Sweets syndrom

Sweets syndrom (akut febril neutrofil dermatose) er karakteriseret ved dannelsen af bløde, indurative, mørkerøde papler og plaques med markant ødem i den øvre dermis og et infiltrat af neutrofiler ved histopatologisk undersøgelse.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Hvad forårsager Sweets syndrom?

Årsagen til sygdommen er ukendt. Samtidig malignitet, især hæmatologisk, observeres ofte.

Sweets syndrom, som ikke er forbundet med malignitet, rammer hovedsageligt kvinder i alderen 30-50 år. Forholdet mellem kvinder og mænd er 3:1 (mænd er normalt over 60-90 år). Sweets syndrom kan forekomme efter luftvejssygdomme, gastrointestinal infektion og brug af lægemidler. Det histopatologiske træk er ødem i den øvre dermis med et tæt infiltrat af neutrofiler. Vaskulitis kan udvikle sig.

Hvordan genkender man Sweets syndrom?

Patienterne udvikler feber, forhøjet neutrofiltal og mørkerøde plaques og papler. Bulløse og pustulære læsioner er sjældne. Læsionerne varer typisk i dage til uger.

Sweets syndrom bør differentieres fra erythema multiforme, akut lupus erythematosus, centrifugal erytem, pyoderma gangrenosum og erythema nodosum. Nogle gange observeres en kombination af akut febril neutrofil dermatose og myeloproliferativ sygdom, og akut febril neutrofil dermatose kan også forekomme ved kronisk myelocytisk leukæmi, akut myelocytisk leukæmi, Hodgkins lymfom, kutant T-celle lymfom og multipelt myelom.

Hvordan behandles Sweets syndrom?

Behandlingen involverer systemiske glukokortikoider, primært prednison 60 mg oralt én gang dagligt i 3 uger. Febernedsættende midler anbefales også. I alvorlige tilfælde kræver Sweets syndrom dapson og kaliumiodid.