Sarkoidose i næsen: årsager, symptomer, diagnose, behandling

Sarkoidose er en generel sygdom, der påvirker det retikulohistiocytiske system, og forekommer i former lige fra de mildeste, uden at påvirke kroppens generelle tilstand, til alvorlige, invaliderende og endda dødelige former. Den er kendt som Becks sygdom eller Besnier-Beck-Schaumanns sygdom. Den refererer til systemiske sygdomme med et kronisk forløb, der er karakteriseret ved dannelsen af specifikke granulomer i forskellige organer og væv. Sarkoidgranulomer adskiller sig fra tuberkuløse granulomer hovedsageligt ved fraværet af nekrotiske forandringer. Fibrose kan udvikle sig i de berørte organer, hvilket fører til vedvarende dysfunktion af de berørte organer.

Årsagen til sarkoidose er ikke fuldt ud undersøgt. I slutningen af det 19. og første halvdel af det 20. århundrede var denne sygdom forbundet med tuberkulose, men denne hypotese blev ikke bekræftet. Andre "teorier" om sarkoidoses ætiologi, såsom rollen af spedalskhed, syfilis, beryllium, mikroskopiske svampe, vira osv., viste sig også at være uoverbevisende. Ifølge moderne koncepter er sarkoidose en sygdom med nedsat immunreaktivitet med en særlig reaktion fra kroppen på virkningen af forskellige miljøfaktorer.

Patologisk anatomi. Det primære morfologiske substrat for sarkoidose er et tuberkuloidt granulom, der ligner en tuberkuløs tuberkel. Hovedelementet i dette granulom, både kvalitativt og kvantitativt, er epiteloidcellen. I et typisk histologisk billede af hudsarkoidose, skarpt definerede og adskilte fra epidermis og fra hinanden, findes enkelte granulomer i de dybe og midterste dele af dermis, der næsten udelukkende består af epitelceller med en smal lymfoidcelle-rand langs periferien uden tegn på kaseøs nekrose. Blodkar findes ofte i et sarkoidgranulom (i modsætning til et tuberkuløst tuberkel). Et andet af dets cellulære elementer er kæmpeceller af Langhans-typen, som i modsætning til tuberkulose ikke altid findes og i små mængder. Af stor differentialdiagnostisk betydning er fraværet af en inflammatorisk zone af polymorfonukleære leukocytter i sarkoidgranulom. Sarkoidose i næsen manifesterer sig ved forekomsten af tætte blålige knuder på huden, hvis dannelse er periodisk og kan vare i årtier. Disse knuder har en tendens til at danne sår med dannelse af granulationsvæv omkring omkredsen, og kaseøs nekrose kan forekomme i små mængder, hvilket er grunden til, at de ligner knuder, der forekommer ved lupus og spedalskhed. Mikroskopi af næseslimhinden afslører lignende lyseblå knudeformationer, nogle gange ulcererede i midten, med en rødlig granulomatøs zone omkring omkredsen. Nogle gange tager sarkoidformationer form af pseudopolysaccharidvæv, hvilket indsnævrer lumen i næsepassagerne og forårsager dannelse af adhæsioner mellem muslingebenene og næseskillevæggen. I dette tilfælde observeres vedvarende rhinoré og hyppige mindre næseblod.

Det kliniske forløb af sarkoidose omfatter normalt faser med eksacerbation og remission. Under en eksacerbation af sygdommen øges den generelle svaghed, der opstår muskelsmerter og ledsmerter, ESR stiger, leukopeni, lymfopeni og monocytose udvikles. Hypercalcæmi, der opstår under eksacerbationer, bidrager til forekomsten af tørst, polyuri, kvalme og forstoppelse. I den pulmonale form af sarkoidose er de mest alvorlige komplikationer kardiopulmonal insufficiens, glaukom, grå stær osv.

Diagnosen nasal sarkoidose stilles ud fra fraværet af specifik mikrobiota, karakteristiske morfologiske ændringer både i næsen og i andre organer samt det kliniske billede. Nasal sarkoidose differentieres fra anden granulomatose. Ved mistanke om sarkoidose er en røntgenundersøgelse af brystkassen (forstørrede mediastinale lymfeknuder, lungefibrose), ultralyd af abdominale organer og en omfattende blodprøve obligatorisk.

Behandling af nasal sarkoidose har, på trods af alle de talrige forslag (arsen, vismut, kviksølv, guld, tuberkuloseantigen, antibiotika, ACTH, strålebehandling osv.), vist sig ineffektiv eller kun medfører midlertidig forbedring.

I den aktive fase af sarkoidose består behandlingen i øjeblikket af langvarig (6 måneder eller mere) brug af glukokortikoider oralt eller lokalt (for eksempel ved skade på næse eller øjne). De ordineres også til skader på hjerte, lunger, nervesystem og generaliseret form. Ved kompleks behandling anvendes også immunsuppressive midler, delagyl, E-vitamin. Samtidig udføres symptomatisk behandling, afhængigt af sarkoidoses lokalisering og det resulterende syndrom (behandling af respirationssvigt, dekompenseret pulmonal hjertesygdom, fjernelse af adhæsioner fra næsehulen, kirurgisk behandling af komplikationer ved sarkoidose i øjnene osv.).

Prognosen for liv og arbejdsevne er gunstig ved tidlig behandling. Helbredelse er mulig efter første forløb med hormonbehandling; mange patienter kan opleve langvarige remissioner. I sygdommens sene stadier er behandlingen ineffektiv. Patienter med stabil hjerte-lungeinsufficiens og skader på nervesystemet er uarbejdsdygtige, og deres livsprognose forværres. Patienter med sarkoidose er underlagt ambulatorisk observation på anti-tuberkuloseinstitutioner.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]