Ptose hos børn

Medfødt ptose

1. Dystrofisk - simpel medfødt ptose:
   • den mest almindelige anomali i øjenlåget;
   • forårsaget af dystrofi af levatoren i det øvre øjenlåg;
   • forlængelse af latensperioden for reaktionen på det øvre øjenlåg, når man ser nedad;
   • graden af glathed af folden i det øvre øjenlåg kan variere;
   • ledsaget af svaghed i den øvre rectusmuskel;
   • forbundet med blepharophimose syndrom.
2. Ikke-dystrofisk oprindelse:
   • der er ingen forsinkelse i det øvre øjenlågs reaktion på nedadrettet blik;
   • Funktionen af levatoren i det øvre øjenlåg er ikke forringet.

Unilateral medfødt ptose

Blepharophimose syndrom. Bilateral opereret ptose, telekant og blepharophimose

3. Medfødt neurogen ptose:
   • normalt forårsaget af parese af det tredje par kranienerver;
   • forvrænget regeneration - ptose kan falde med adduktion, nedadgående eller opadgående blik;
   • cyklisk parese af det tredje par kranienerver;
   • parese af det øvre øjenlåg er karakteristisk;
   • i den "spastiske fase" hæves øjenlåget, pupildiameteren mindskes, øjet indtager en adduktionsposition;
   • En "spastisk fase" opstår periodisk og varer normalt mindre end et minut.
4. 4. Marcus Gunn-fænomen - palpebromandibulær synkinese:
   • normalt kombineret med ptose;
   • øjenlågene hæver sig, når patienten åbner munden, bevæger underkæben til den modsatte side eller synker;
   • fænomenet er forårsaget af pterygoid synkinesis/

[ 1 ], [ 2 ]

Erhvervet ptose

I. Aponeurose-defekt:

1. blefarokalase;
2. tilbagevendende øjenlågsødem;
3. erhvervet aponeurosedefekt;
4. veldefineret fold af det øvre øjenlåg;
5. har ofte en bilateral karakter.

II. Neurogen:

1. parese af det tredje par kranienerver;
2. Horners syndrom:
   • mild ptose;
   • løft af det nedre øjenlåg;
   • miose;
   • ipsilateral anhidrose;
3. Medfødt Horner syndrom:
   • kan være forårsaget af fødselstraume, normalt på grund af brugen af tang under fødslen;
   • har normalt en idiopatisk oprindelse;
4. Erhvervet Horners syndrom - normalt et tegn på involvering af det sympatiske nervesystem; forekommer ofte som følge af thoraxkirurgi, herunder fjernelse af brysttumorer, samt neuroblastom, der udviklede sig i spædbarnsalderen.

III. Myogen ptose:

1. myasthenia gravis:
   • i de fleste tilfælde asymmetrisk lidelse;
   • kan være af medfødt oprindelse, hvis barnets mor lider af den samme patologi; i dette tilfælde er en forbigående karakter mulig;
   • forekommer nogle gange i spædbarnsalderen;
   • ledsager hypoplasi og tumorer i thymus;
   • kombineret med patologi i øjets ydre muskler, ledsaget af dobbeltsyn;
   • Samtidig svaghed i orbicularis-musklen bemærkes ofte;
   • Tensilon-testen (test med endrophonium) har diagnostisk værdi;
2. progressiv ekstern oftalmoplegi, forekommer normalt hos ældre børn;
3. mekanisk ptose i tilfælde af øjenlågstumorer, ardannelse osv.

Ekstern oftalmoplegi. Bilateral ptose. Patienten åbner øjnene ved at hæve øjenbrynene.

IV. Pseudoptose:

1. forstyrrelse af øjenbevægelse opad - det andet øje og dets øvre øjenlåg bevæger sig opad, og det berørte øje og dets øvre øjenlåg er ude af stand til at udføre en lignende bevægelse;
2. blefarochalasis med slap, strakt hud i det øvre øjenlåg, som oftere observeres i alderdommen eller med hæmangiom i det øvre øjenlåg.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Behandling af ptose

1. En fuldstændig undersøgelse af synsorganet, undersøgelse af øjenlågene, inklusive deres mobilitet, er obligatorisk. Øjeæblets position bestemmes, det oculomotoriske systems funktion undersøges, og tilstedeværelsen af Bell-fænomenet afklares.
2. Behandlingen er normalt kirurgisk. Indikationen for kirurgi er en funktionel eller kosmetisk defekt. I tilfælde af mild ptose udføres kirurgi ved hjælp af Fasanella-Servat-metoden, hvor den øvre kant af brusken og den nedre del af Müller-musklen fikseres og fjernes.
3. Ved medfødt moderat ptose foretrækkes en af metoderne levatorresektion. Den kosmetiske effekt er bedre, når man går fra konjunktiva, men den anteriore tilgang er teknisk set enklere og muliggør en større resektion. En komplikation ved omfattende levatorresektion er forstyrrelse af synkrone øjenlågsbevægelser i begge øjne, når man kigger ned, og ufuldstændig lukning af palpebralfissuren om natten.
4. Kirurgisk indgreb ved svær ptose involverer normalt suturering af musklen ved hjælp af autogen fascia lata eller syntetiske materialer.
5. Samtidig strabismus, især i nærvær af en vertikal komponent, er en indikation for kirurgisk korrektion.
6. Resultaterne af kirurgisk behandling af myogen ptose er normalt utilfredsstillende, der er en øget risiko for en sådan komplikation som manglende lukning af palpebralfissuren, især i tilfælde af patologisk Bells fænomen.

A) Svær ensidig ptose uden fold i det øvre øjenlåg på højre øje. Efter fødslen fik barnet straks ordineret okklusioner af venstre øje, hvorved synsstyrken på højre øje ikke reduceres, b) Det samme barn efter operation med levatorsutur på begge øjne. I pande- og øjenbrynsområdet er spor af hud fra det kirurgiske indgreb påvist.

Tensilon-test

Det udføres hos ældre børn i henhold til følgende anbefalinger. For små børn reduceres dosis i henhold til deres alder.

1. Undersøgelsen udføres kun, hvis det er muligt at tilbyde hjerte-lungerehabilitering.
2. Hvis der er ptose til stede, undersøges det øvre øjenlågs tilstand og øjeæblets bevægelser, og dets position bestemmes.
3. 2 mg Tensilon (endrophoniumhydrochlorid) administreres intravenøst, og der holdes en 5-minutters pause, mens man venter på forekomsten af en mulig patologisk reaktion, et fald i ptose eller genoprettelse af øjenbevægelser.
4. Efter en 5-minutters pause administreres yderligere 8 mg af lægemidlet intravenøst i 1-2 sekunder.
5. Forsvinden af ptose, genoprettelse af øjeæblets korrekte position eller normalisering af øjenbevægelser betragtes som en positiv reaktion.
6. Bivirkningen i form af en vaskulær reaktion af parasympatisk oprindelse kan forebygges eller stoppes ved intramuskulær eller intravenøs administration af atropin.