Polymorf ventrikulær takykardi hos børn

Polymorf ventrikulær takykardi (katekolaminerg) er en ondartet arytmi forårsaget af tilstedeværelsen af ventrikulær takykardi af mindst to morfologier og induceret af fysisk anstrengelse eller indgivelse af isoproterenol. Den ledsages af synkope og har en høj risiko for pludselig arytmisk død. Den familiære variant af polymorf katekolaminerg ventrikulær takykardi betragtes formodentlig som en arvelig sygdom.

Symptomer på polymorf ventrikulær takykardi

Anfald af polymorf ventrikulær takykardi fremprovokeres af følelsesmæssig eller fysisk stress, såvel som svømning. I mere end 30% af tilfældene ledsages synkope af anfald, hvilket forårsager sen diagnose. Disse patienter, såvel som patienter med SYH QT, overvåges af en neurolog i lang tid og modtager antikonvulsiv behandling. På EKG uden for anfaldet registreres som regel bradykardi og normale Q-Tc-værdier. Reaktionen på stresstesten er meget reproducerbar, og selve testen er nøglen til at diagnosticere sygdommen, da den i denne gruppe med stor sandsynlighed fremprovokerer polymorf takykardi. Patienter er karakteriseret ved en progressiv stigning i arytmiske symptomer - fra en enkelt monomorf ventrikulær ekstrasystol til bigemini, polymorf ekstrasystol og polymorf ventrikulær takykardi. I mangel af behandling er dødeligheden fra denne sygdom meget høj og når 30-50% i 30-årsalderen. Desuden, jo tidligere den kliniske manifestation af sygdommen opstår, desto højere er risikoen for pludselig arytmisk død.

Behandling af polymorf ventrikulær takykardi

Betablokkere [nadolol, bisoprolol (concor), atenolol, propranolol] er en obligatorisk del af lægemiddelbehandlingen for patienter med polymorf takykardi, de reducerer risikoen for pludselig død betydeligt. Doserne af disse lægemidler bør være 2 gange højere end dem, der er ordineret til patienter med CYH QT. Det mest effektive lægemiddel er nadolol. Ofte er ét antiarytmisk lægemiddel ikke nok. Som regel er kun kombineret antiarytmisk behandling effektiv hos sådanne patienter. Et andet antiarytmisk lægemiddel tilføjes til betablokkeren under hensyntagen til dets mulige effekt på udløsende faktorer, såsom supraventrikulære arytmier. Hos unge mennesker kan følgende være effektivt som et andet antiarytmisk lægemiddel: mexiletin i en dosis på 5 mg/kg pr. dag, lappaconitinhydrobromid i en dosis på 1 mg/kg pr. dag, propafenon i en dosis på 5 mg/kg pr. dag, amiodaron i en dosis på 5-7 mg/kg pr. dag, verapamil i en dosis på 2 mg/kg pr. dag eller diethylaminopropionylethoxycarbonylaminophenothiazin (ethacizin) i en dosis på 1-2 mg/kg pr. dag. Carbamazepin kan være effektivt i kombinationsbehandling hos børn til antiarytmiske formål. Valget af et antiarytmisk lægemiddel udføres under kontrol af EKG-data og Holter-monitorering under hensyntagen til mætningsdoserne. Det tilrådes at beregne den maksimale terapeutiske effekt af lægemidlet under hensyntagen til de perioder af dagen, hvor ventrikulær takykardi er mest udtalt. Undtagelser er langtidsvirkende lægemidler og amiodaron. Vedligeholdelsesdosis af det antiarytmiske lægemiddel bestemmes individuelt. Hvis QT-intervallet stiger med mere end 25% af den oprindelige værdi, seponeres klasse III-lægemidler. Metabolisk behandling omfatter antihypoxantia og antioxidanter. ACE-hæmmere anvendes også, hvilket forbedrer hæmodynamiske parametre ved kronisk kredsløbssvigt.

Udvikling af synkopeanfald under behandling, kritisk sinusbradykardi, der begrænser mulighederne for efterfølgende antiarytmisk behandling, samt vedvarende høj risiko for pludselig arytmisk død under behandling (vurderet ud fra koncentrationen af individuelle risikofaktorer) er indikationer for interventionel behandling. Implantation af en cardioverter-defibrillator udføres hos børn med synkopale varianter af polymorf ventrikulær takykardi, hvis antiarytmisk behandling ikke forhindrer udviklingen af polymorf ventrikulær takykardi. Når udløsende faktorer for udvikling af ventrikulær takykardi identificeres, forbindes deres kontroltilstande i implanterede enheder (antitakykardi-stimuleringstilstand osv.). I tilfælde af alvorlig tilbagevendende ventrikulær takykardi bør det diskuteres, om det er tilrådeligt at fjerne kilden til ventrikulær takykardi med radiofrekvenskateter eller udløsende arytmiske zoner. Implantation udføres ikke hos patienter med hyppige episoder af ventrikulær takykardi eller i tilfælde af hyppige episoder af supraventrikulær arytmi med en høj rytmefrekvens (mere end 200 pr. minut) hos patienter med ventrikulær takykardi, da det i dette tilfælde er muligt at udløse uberettiget den implanterede antiarytmiske enhed til supraventrikulær takyarytmi. I alvorlige tilfælde er det nødvendigt at anvende alle mulige ressourcer inden for antiarytmisk behandling (kombineret administration af nadolol og mexiletin); i de senere år er effektiviteten af venstresidig sympatektomi blevet bevist.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]