Plasma cellesygdomme: årsager, symptomer, diagnose, behandling

Plasma celle sygdom (dysproteinemia; monoklonal gammopati, paraproteinemia; plasma celledyskrasier) er en gruppe af sygdomme af ukendt ætiologi, karakteriseret ved den uforholdsmæssige proliferation af én klon af B-celler, tilstedeværelsen af strukturelt og elektroforetisk homogene (monoklonale) immunoglobuliner eller polypeptider i serum eller urin.

[1], [2]

Årsager plasma cellesygdomme

Etiologien af plasmacelle sygdomme er ukendt, de er karakteriseret ved en uforholdsmæssig proliferation af en klon. Resultatet er en tilsvarende stigning i serumniveauet af deres produkt - monoklonalt immunoglobulin (M-protein).

M-protein kan i sin sammensætning have både tunge og lette kæder eller kun en type kæde. Antistoffer viser en bestemt aktivitet, som kan føre til autoimmun skade på organer, især nyrerne. I produktionen af M-protein formindsker produktionen af andre immunglobuliner sædvanligvis, og immuniteten svækkes således. M-protein er i stand til at belægge blodplader, inaktivere koagulationsfaktorer, øge blodviskositeten og desuden fremkalde blødninger ved andre mekanismer. M-protein kan forårsage sekundær amyloidose. Klonale celler infiltrerer ofte matrixen af knogler og knoglemarv, hvilket fører til osteoporose, hypercalcæmi, anæmi og pancytopeni.

[3], [4]

Patogenese

Efter at have medvirket i knoglemarven i udifferentierede celler vandrer til perifere lymfevæv: lymfeknuder, milt, tarme og Peyerske plaques. Her begynder de at differentiere i celler, som hver især er i stand til at reagere på et begrænset antal antigener. Efter at have mødt med det tilsvarende antigen undergår nogle B-celler klonal proliferation i plasmaceller. Hver linje er klonale plasmaceller i stand til at syntetisere en specifikke antistoffer - et immunoglobulin, der består af en tung kæde (gamma, my, alfa, epsilon eller delta) og en let kæde (kappa eller lambda). Normalt er det producerede lidt mere lette kæder, og udskillelse af en lille mængde af polyklonale frie lette kæder (<40 mg / 24 h) er et normalt fænomen.

[5], [6], [7]

Symptomer plasma cellesygdomme

Plasma cellesygdomme spænder fra asymptomatiske, stabile tilstande (hvor kun et protein optages) til progressiv neoplasi (fx multiple myelom). Sommetider er transiente plasmacellesygdomme forbundet med lægemiddeloverfølsomhed (sulfonamider, phenytoin, penicillin), virale infektioner og kirurgiske indgreb i hjertet.

Forms

Kategori	Symptomer	Sygdom	Kommentarer og eksempler
Monoklonal gammopati af ubestemt karakter	Bessim-ptomnaya Normalt ikke fremskridt	Associeret med ikke-lymforetiske tumorer Associeret med kroniske inflammatoriske og infektiøse tilstande Forbundet med forskellige andre sygdomme	Hovedsageligt carcinomer af prostata, nyre, GIT, brystkirtler og galdekanaler Kronisk cholecystitis, osteomyelitis, tuberkulose, pyelonefritis, RA Myxedema lehen, leversygdom, thyrotoxicosis, perniciøs anæmi, myasthenia gravis, Gauchers sygdom, familiær hypercholesterolemi, Kaposi sarkom Kan forekomme hos relativt sunde mennesker; med alder oftere
Maligne plakkesygdomme	Der er symptomer på sygdommen, et progressivt kursus	Macroglia-bulineniya Multipelt myelom Ikke-arvelig primær systemisk amyloidose Sygdom af tunge kæder	IgM Oftest IgG, IgA eller kun lette kæder (Bence-Jones) Normalt er kun lette kæder (Bence-Jones), men undertiden intakte molekyler af immunoglobuliner (IgG, IgA, IgM, IgD) IgG sygdom hos tunge kæder (undertiden godartet). IgA tungkæde sygdom. IgM sygdom af tunge kæder. IgD tungkæde sygdom
Transitoriske plasmacelle sygdomme			Forbundet med lægemiddeloverfølsomhed, virale infektioner og kirurgiske indgreb i hjertet

[8], [9], [10]

Diagnosticering plasma cellesygdomme

Mistanke af plasma celle sygdom forekommer, når der er en klinisk manifestation (ofte anæmi), forhøjede niveauer af valleprotein eller proteinuri, der danner grundlag for yderligere undersøgelse med gennemførelsen af elektroforese proteiner serum eller urin, detekteres hvor M-protein. M-protein underkastes yderligere analyse med implementeringen af immunfixingselektroforese for at identificere klasser af tunge og lette kæder.

[11], [12], [13], [14], [15], [16]