Perifert autonomt svigt

Hvis patologien i den suprasegmentale del af det autonome nervesystem hovedsageligt er repræsenteret af et psykovegetativt syndrom med permanente og paroxysmale autonome lidelser (vegetative kriser osv.), så er skaden på det segmentale (perifere) apparat i det autonome nervesystem overvejende organisk af natur og manifesterer sig som et kompleks af forskellige viscerale lidelser og autonome lidelser i ekstremiteterne. Udtrykket "perifer autonom insufficiens" refererer til et kompleks af autonome manifestationer, der opstår ved skade (normalt organisk) på den perifere (segmentale) del af det autonome nervesystem. Ideerne om patologien i det segmentale autonome nervesystem har ændret sig betydeligt. Indtil for nylig blev forskellige infektioner (ganglionitis, truncitis, solaritis osv.) primært set som årsagen. I øjeblikket er det tydeligt, at infektionernes rolle er ret moderat; årsagen til patologien er primært endokrine, systemiske og metaboliske sygdomme.

Klassificering af perifer autonom svigt

I den moderne klassificering af autonome lidelser skelnes der mellem primær og sekundær perifer autonom svigt.

Klassificering af perifer autonom svigt [Vein A M., 1991]

Primær perifer autonom svigt

1. Idiopatisk (isoleret, "ren") autonom svigt (Strongradbury-Egglestone syndrom).
2. Perifert autonomt svigt plus multiple systematrofier (Shy-Drager syndrom).
3. Perifert autonomt svigt plus kliniske manifestationer af parkinsonisme
4. Familiær dysautonomi (Raily-Dey);
5. Andre arvelige autonome neuropatier (med NSVN og NMSN).

Sekundær perifer autonom svigt

1. Endokrine sygdomme (diabetes mellitus, hypothyroidisme, binyreinsufficiens).
2. Systemiske og autoimmune sygdomme (amyloidose, sklerodermi, myasteni, Guillain-Barré syndrom).
3. Metaboliske forstyrrelser (alkoholisme, porfyri, arvelig beta-lipoproteinmangel, uræmi).
4. Lægemiddelforgiftninger (dopaholdige lægemidler, alfa- og betablokkere, antikolinerge lægemidler osv.).
5. Toksiske læsioner (vincristin, arsen, bly).
6. Skader på det autonome nervesystem i hjernestammen og rygmarven (syringobulbia, syringomyelia, rygmarvstumorer, multipel sklerose).
7. Karcinomatøse læsioner, paraneoplastiske syndromer.
8. Infektiøse læsioner i det perifere autonome nervesystem (AIDS, herpes, syfilis, spedalskhed).

Primære former for perifer autonom svigt er kroniske, langsomt progressive sygdomme. De er baseret på degenerative skader på segmentale autonome apparater isoleret ("ren" perifer autonom svigt) eller parallelt med den degenerative proces i andre strukturer i nervesystemet (i kombination med MSA, Parkinsonisme). Kun i forbindelse med de ovennævnte primære former for perifer autonom svigt anvendes udtrykket "progressiv autonom svigt" undertiden, hvilket antyder den kronisk progressive karakter af forløbet af disse sygdomme. Primære former omfatter også skader på det perifere autonome nervesystem inden for rammerne af nogle former for arvelig polyneuropati, når autonome neuroner påvirkes sammen med motoriske eller sensoriske fibre (HMSN - arvelig motor-sensorisk neuropati, HSVN - arvelig sensorisk-autonom neuropati). Ætiologien af primære former for perifer autonom svigt er fortsat uklar.

Sekundær perifer autonom svigt udvikler sig på baggrund af en aktuel somatisk eller neurologisk sygdom. Disse former for perifere autonome lidelser er baseret på patogenetiske mekanismer, der er forbundet med patientens sygdom (endokrine, metaboliske, toksiske, autoimmune, infektiøse osv.).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]