Pedjetoid retikulose: årsager, symptomer, diagnose, behandling

Pagetoid retikulose (syn. Woringer-Kolopp sygdom). Beskrevet af FR Woringer og P. Kolopp i 1939. Udtrykket "Pagetoid retikulose" blev introduceret af O. Biaun-Falco et al. i 1973, baseret på den observerede invasion af de nedre lag af epidermis af atypiske celler med lys cytoplasma, der ligner Paget-celler i udseende. Klinisk, primært på huden på ekstremiteterne, findes separate, klart afgrænsede, undertiden ringformede eller buede erythematosquamøse plaques af en rødviolet, rødbrun farve. Disseminerede foci observeres også.

Patomorfologi. Akantose, parakeratose og svampeformede forandringer med dannelse af vesikler i forskellige størrelser observeres i epidermis. Infiltration af mononukleære celler med polymorfe, hyperkrome kerner og lysis af cytoplasmaet omkring kernen er synlig i områder med ødem. De nedre dele af epidermis og øvre dele af dermis er infiltreret af store lymfocytter med let cytoplasma af pagetoidtypen. Histiocytter og enkelte eosinofiler findes også blandt infiltratcellerne. Individuelle infiltratceller observeres ofte i talgholdige hårsække og svedkirtler. Nogle gange er infiltratet perivaskulært. Elektronmikroskopiske data indikerer en heterogen natur af infiltratet. Sidstnævnte indeholder lymfocytter med varierende grader af differentiering, fra små former til store, stimulerede former, celler med cerebriforme kerner og atypiske mononukleære celler med histiocyt-træk. Immunfænotypen af celler i begrænsede former for pagetoid retikulose ligner den i mycosis fungoides. I disseminerede former kan CD8+ forekomme. PCR afslører som regel genomomlejring af T-cellereceptoren i klonale celler.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]