Kapillært hæmangiom i øjet

Kapillært hæmangiom i øjet er den mest almindelige tumor i orbita og periorbita hos børn. Dette hamartom kan være en lille, isoleret, klinisk ubetydelig læsion, eller det kan være stort, vansirende og forårsage synshandicap og systemiske komplikationer.

For at diagnosticere kapillært hæmangiom i øjet er en undersøgelse normalt tilstrækkelig. Dannelsen kan være overfladisk, subkutant, dyb eller kombineret med forskellige defekter og øjensymptomer.

Det viser sig normalt i den perinatale periode, men aldrig ved fødslen.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Symptomer på kapillært hæmangiom i øjet

• Overfladisk "jordbær" nevus på øjenlågene er et almindeligt symptom.
• Subkutant hæmangiom i øjenlågene eller den forreste orbita viser sig gennem den overliggende hud som en mørkeblå eller lilla farve.
• Hyppig lokalisering af tumoren er den øvre anteriore del af orbita; det kan være ledsaget af dystopi.
• En dyb orbital tumor forårsager exophthalmos uden misfarvning af huden.
• Hæmangiomatøse læsioner i øjenlågene og konjunktivalfornices kan normalt tjene som et vigtigt diagnostisk tegn.
• Store tumorer kan forstørres og skifte farve til en dybblå farve, når de græder eller udøver fysisk anstrengelse, og de ledsages aldrig af pulsering eller støj.
• I 25% af tilfældene er der kapillære hæmangiomer i andre dele af kroppen.

CT-scanning er påkrævet ved dybe læsioner, når diagnosen ikke kan stilles ved undersøgelse. CT viser en volumetrisk homogen bløddelsdannelse i den forreste del af øjenhulen eller uden for muskelkeglen, hvis bageste del ligner en finger. Orbitahulen kan være forstørret, men der er ingen knogleerosion.

Forløb af øjets kapillærhæmangiom

Vækst er karakteristisk i løbet af det første leveår, efterfulgt af gradvis involution, startende fra 2-årsalderen. Fuldstændig resorption forekommer ved 4-årsalderen i 40% af tilfældene og ved 7-årsalderen i 70%.

Systemkombinationer

Børn med store hæmangiomer kan lide af:

1. Hjertesvigt.
2. Kasabach-Meritt syndrom, karakteriseret ved trombocytopeni, anæmi og lave niveauer af koagulationsfaktorer.
3. Moffuci syndrom, karakteriseret ved kutane hæmangiomer, kondropati i hænder, fødder, lange knogler og deres krumning.

Behandling af kapillært hæmangiom i øjet

Indikationer

• Amblyopi, ofte sekundær på grund af astigmatisme og anisometropi.
• Kompression af synsnerven.
• Eksponeringskeratopati.
• Alvorlig kosmetisk defekt, nekrose eller infektion.

Behandlingsmetoder for øjets kapillærhæmangiom

• Lokal steroidinjektion (triamcinolonacetonid 40 mg med betamethason 6 mg) er meget effektiv til subkutan lokalisering i den tidlige aktive fase. Mulige komplikationer omfatter retrograd tvungen indtrængen af opløsningen i den centrale retinale arterie, huddepigmentering og nekrose, blødning og atrofi af fedtvæv;
• Systemisk administration af steroider dagligt i flere uger kan også være effektiv, især hvis der er en omfattende orbital komponent;
• lokal resektion med kauterisering kan reducere volumenet af en anteriort placeret, begrænset tumor, men det anvendes normalt i sene inaktive stadier;
• lavdosis strålebehandling.