Hjerterytmeforstyrrelser hos børn

Hjerterytmeforstyrrelser indtager en af de førende positioner i strukturen for sygelighed og dødelighed hos børn. De kan præsenteres som en primær patologi eller udvikle sig på baggrund af en eksisterende sygdom, normalt en medfødt hjertefejl. Hjerterytmeforstyrrelser udvikler sig ofte på højdepunktet af infektionssygdomme og komplicerer sygdomme i andre organer og systemer i kroppen - CNS-læsioner, systemiske sygdomme i bindevæv, metaboliske sygdomme, endokrine patologier. Hjerterytmeforstyrrelser fungerer ofte som et af symptomkomplekserne ved mange arvelige sygdomme. Betydningen af arytmier skyldes deres prævalens, tendens til kronisk forløb og høje risiko for pludselig død. Den intensive udvikling af arytmologi i børn blev fremmet af udviklingen og introduktionen i klinisk praksis af meget informative forskningsmetoder: Holter-monitorering, højopløsnings-elektrokardiografi, overfladekortlægning, Doppler-ekkokardiografi og elektrofysiologiske undersøgelser af hjertet. I mangel af tegn på organiske defekter anses rytmeforstyrrelser for at være såkaldte idiopatiske ændringer i hjertets elektrofysiologiske egenskaber; forståelsen af deres essens er genstand for adskillige videnskabelige undersøgelser.

Identifikation af de patogenetiske grundlag for arytmier krævede udvidelse af vores viden inden for kardial elektrofysiologi, træk ved autonom regulering af hjerterytmen, tilstanden af ekstra- og intrakardiale sensoriske receptorer, rollen af cirkulerende mediatorer i det autonome nervesystem, cellulær metabolisme, stressbegrænsende systemer, molekylærgenetiske grundlag for elektrogenese, autoimmune mekanismer. En sådan omfattende forståelse af problemet har ført til betydelige fremskridt inden for behandling og forebyggelse af hjertearytmier og pludselig hjertedød. De vigtigste elektrofysiologiske mekanismer for rytmeforstyrrelser i barndommen er unormal automatisme, reentry-mekanisme med deltagelse af yderligere impulsledningsveje eller triggermekanismer. Genetiske mekanismer spiller en særlig vigtig rolle i udviklingen af en række livstruende arytmier - langt QT-syndrom, polymorf ventrikulær takykardi, Brugada syndrom. I øjeblikket er et bestemt spektrum af mutationer, der er ansvarlige for udviklingen af livstruende arytmier, blevet etableret. Ændringer i den neurovegetative regulering af hjertet er også af stor betydning, især i tilfælde af rytmeforstyrrelser hos børn uden tegn på organisk hjertesygdom. Alle ovenstående mekanismer er specifikke for hver type hjerterytmeforstyrrelse, de er ikke isolerede fra hinanden, men interagerer. Således er bevarelsen af de embryonale rudimenter i ledningssystemet og forstyrrelser i den neurovegetative regulering af rytmen vigtige for forekomsten og vedligeholdelsen af det elektrofysiologiske substrat for arytmi, og i nogle tilfælde kan anatomiske forhold, for eksempel kirurgiske indgreb, spille hovedrollen. Det neurovegetative grundlag for arytmier er forårsaget i barndommen af forstyrrelser eller træk ved modningen af de vegetative centre for rytmeregulering, og en vis rolle kan spilles af arvelig prædisposition.

I modsætning til voksne har børn ofte asymptomatisk arytmi, og i 40% af tilfældene er det et tilfældigt fund, hvilket gør det umuligt præcist at bestemme barnets varighed og alder ved arytmiens debut. I nogle tilfælde, for eksempel ved langt QT-syndrom, fører lægens og forældrenes uvidenhed om sygdommen til tragiske konsekvenser: det første og eneste synkope-anfald i livet kan føre til pludselig hjertedød. Kronisk arytmi diagnosticeres ofte for sent, når ingen behandling kan forhindre et fatalt udfald. Der er visse vanskeligheder i den kliniske diagnose af arytmi hos nyfødte og små børn. I denne periode af barndommen kompliceres arytmi oftest af udviklingen af hjertesvigt.

Der er mange kendte varianter af hjertearytmier, der er differentieret på baggrund af det førende kliniske og elektrofysiologiske fænomen, da flere typer arytmier ofte opdages hos det samme barn. I barndommen er det tilrådeligt at skelne mellem supraventrikulære og ventrikulære takyarytmier, syg sinussyndrom, supraventrikulære og ventrikulære ekstrasystoler. Høje grader af AV-blok ledsages også af rytmeforstyrrelser. Alle eksisterende rytmeforstyrrelser er betinget opdelt i to grupper - takyarytmier og bradyarytmier. Takyarytmier er de mest polymorfe, og deres differentialdiagnose er ret vanskelig. I de senere år er der blevet skelnet mellem en separat gruppe af primære elektriske sygdomme i hjertet, der kombinerer arvelige former for livstruende arytmier - langt og kort QT-syndrom, Brugada syndrom, polymorf ventrikulær takykardi.

I de fleste tilfælde, med undtagelse af paroxysmal takykardi (pludselig indsættende og ophørende anfald) og langt QT-syndrom (gentagen synkope), udviser børn adskillige, men uspecifikke klager. Der er dog også mønstre i den kliniske polymorfi af forskellige typer rytmeforstyrrelser, som skal identificeres og tages i betragtning ved ordination af behandling og fastlæggelse af prognosen.

Problemet med differentialdiagnostik af synkopetilstande i barndommen er relevant. De er ofte forårsaget af hjertearytmi, oftest ventrikulær takykardi, syg sinussyndrom og høj grad af AV-blok. Blandt kardiogene årsager til anfald af bevidsthedstab er primære elektriske sygdomme i hjertet, hvoraf den mest almindelige er syndromet med det lange QT-interval (CYHQ-T), en af de førende pladser. I diagnostikken af mange typer arytmier bør rollen af familie-elektrokardiografisk undersøgelse ikke undervurderes; dens resultater bliver ofte et vigtigt argument for at stille en diagnose. I øjeblikket lægges der stor vægt på molekylærgenetiske undersøgelser.

Valget af behandlingstaktik afhænger af mange faktorer, herunder mekanismen for udvikling af hjertearytmier, manifestationsalder, hyppighed, sværhedsgrad af kliniske symptomer, tilstedeværelsen af strukturelle ændringer i hjertet. Behandling af børn med arytmier omfatter akut og kronisk farmakoterapi, interventionelle metoder, herunder implantation af antiarytmiske apparater (pacemakere og defibrillatorer). Børn med supraventrikulære (supraventrikulære) paroxysmale takykardier, livstruende ventrikulære takyarytmier (ventrikulær takykardi, ventrikulær fibrillation, CYMQ-T) og bradyarytmier (sick sinus syndrome, komplette AV-blokede) kræver akut behandling. Kronisk farmakoterapi af hjertearytmier hos børn omfatter korrektion af neurovegetative forstyrrelser i hjerterytmeregulering, kontrol af unormal elektrofysiologisk mekanisme for myokardiel excitation ved hjælp af antiarytmiske lægemidler i klasse I-IV, samt symptomatisk behandling, hvis indiceret. I det sidste årti har udviklingen af kateterablationsmetoden erstattet rollen af farmakologiske terapimetoder. Hos små børn, der ikke har organisk hjertesygdom, såvel som hos patienter med hjertearytmier på baggrund af alvorlige forstyrrelser i den autonome regulering af hjerterytmen, har medicinske behandlingsmetoder dog en fordel. Ved behandling af livstruende hjertearytmier er en vigtig ressource implanterbare antiarytmiske apparater: pacemakere og kardioverter-defibrillatorer. Ved implantation af en kardioverter-defibrillator hos børn med livstruende arytmier er det dog af stor betydning at vælge passende antiarytmisk behandling.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]