Alt iLive-indhold gennemgås medie eller kontrolleres for at sikre så meget faktuel nøjagtighed som muligt.
Vi har strenge sourcing retningslinjer og kun link til velrenommerede medie websteder, akademiske forskningsinstitutioner og, når det er muligt, medicinsk peer reviewed undersøgelser. Bemærk at tallene inden for parentes ([1], [2] osv.) Er klikbare links til disse undersøgelser.
Hvis du mener, at noget af vores indhold er unøjagtigt, forældet eller på anden måde tvivlsomt, skal du vælge det og trykke på Ctrl + Enter.
Myeloperoxidase-mangel: årsager, symptomer, diagnose, behandling
Medicinsk ekspert af artiklen
Sidst revideret: 07.07.2025
Myeloperoxidase-mangel er den mest almindelige medfødte patologi hos fagocytter; hyppigheden af fuldstændig arvelig myeloperoxidase-mangel er fra 1:1400 til 1:12.000.
Arvelig myeloperoxidase-mangel. Arvemønsteret er autosomalt recessivt. Defekter kan være i strukturelle eller regulatoriske gener med en stor variation af mutationer. Myeloperoxidase er involveret i optimeringen af iltafhængig cytotoksicitet og modulerer den inflammatoriske respons. Delvis mangel kan være arvelig eller erhvervet. Selv med fuldstændig fravær af myeloperoxidase forringes fagocytose og bakteriedræbende aktivitet af neutrofiler ikke, da det MPO-uafhængige system bruges til at ødelægge mikroorganismer. Samtidig har patienterne ikke candida-dræbende aktivitet.
Arvelig myeloperoxidase-mangel er asymptomatisk, men der er en tendens til svampeinfektion, især hos patienter med diabetes - til invasive mykoser.
Ved myeloperoxidase-mangel behandles infektioner i henhold til generelle principper. Antibiotika ordineres med forsigtighed, især i lange forløb. Prognosen er gunstig.
Der er ingen forebyggelse af myeloperoxidase-mangel.
[ Hvilke tests er nødvendige?