Resistent ovariesyndrom.

Resistent ovariesyndrom (Savage syndrom) tegner sig for 2-10% af alle former for amenoré.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Årsager

De nøjagtige årsager til udviklingen er ikke blevet fastslået. Ovariesvigt ved dette sjældne syndrom skyldes manglende følsomhed hos receptorer på ovarieceller over for gonadotropiske hormoner. Foreslåede årsager: sygdommens autoimmune natur med dannelse af antistoffer mod gonadotropinreceptorer.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Symptomer

De vigtigste kliniske symptomer er amenoré og infertilitet, nogle gange observeres der klager, der er karakteristiske for klimakterisk syndrom. Under undersøgelse viser patienterne normal udvikling af indre og ydre kønsorganer.

Det skal bemærkes, at resistent ovariesyndrom kan kombineres med mange autoimmune sygdomme. Således er det i 25% af tilfældene kombineret med autoimmun thyroiditis, i 10% af tilfældene - Addisons sygdom, i 2% af tilfældene - med type 1-diabetes mellitus og myasteni.

Primær ovariesvigt kan være en del af peligonulære svigtsyndromer, der er karakteriseret ved en kombination af autoimmun skade på flere endokrine kirtler på én gang: autoimmune polyglandulære syndromer af type 1 (mukokutan kandidat, hypoparathyroidisme, Addisons sygdom) og 2 (primær hypokorticisme, autoimmun thyroiditis, diabetes mellitus type 1).

Hvordan genkender man resistent ovariesyndrom?

Diagnosekriterier:

• Amenoré og infertilitet før 40-årsalderen;
• Historie med normal menstruationsfunktion;
• Milde symptomer, der er karakteristiske for klimakterisk syndrom;
• Høje niveauer af FSH og LH i blodserum, østradiolniveauer er let reducerede;
• Den første progesterontest er normalt positiv, den anden og tredje test er negative;
• Ultralyd af bækkenet: æggestokkene er normalt reduceret i størrelse, et tilstrækkeligt antal primordiale follikler og enkelte små modne follikler findes i dem;
• Diagnostisk laparoskopi med ovariebiopsi (afslører kun tilstedeværelsen af primordiale og præantrale follikler).

Differentialdiagnose

Denne sygdom skal differentieres fra ovarieudtømningssyndrom, hypogonadotropisk hypogonadisme og "ren" gonadal agenesi.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Behandling

For at normalisere menstruationscyklussen og forebygge metaboliske forstyrrelser op til 45-50 år udføres kombineret hormonbehandling med to- og trefasede østrogen-gestagen-lægemidler.

Fejl og uberettigede udnævnelser

Langvarig monoterapi med østrogener hos kvinder med intakt livmoder er ikke indiceret, da det kan føre til udvikling af hyperplasi og endda endometriecancer.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Vejrudsigt

Graviditet er kun mulig ved in vitro-fertilisering med et donoræg.

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]