Mikropenis

Mikropenis er et udtryk, der bruges til at beskrive en penis, der er mindre end 2 standardafvigelser fra normen i fravær af anden synlig patologi forbundet med underudvikling af penis (f.eks. hypospadi, hermafroditisme).

Penisens størrelse måles normalt ved at trække den fra bunden til spidsen langs den dorsale overflade. Den normale størrelse af penis hos en nyfødt er omkring 3,5 cm. Mikropenis - en penis mindre end 2 cm (2 SD mindre end normalt).

Årsager Mikropenis

Penisens primære vækst begynder i anden halvdel af den intrauterine periode. Derfor vil penis hos nyfødte drenge ved for tidlige fødsler være kortere end hos fuldbårne babyer, men det betyder ikke, at der er en mikropenis til stede. Tuladhar et al. (1998) udledte en formel for forholdet mellem penislængde og gestationsalder for børn født mellem 24. og 36. graviditetsuge:

Penislængde (cm) = 2,27 + 0,16 x graviditetsuge.

Efter fødslen ændrer dimensionerne sig en smule indtil puberteten, hvilket ikke skyldes påvirkning af kønshormoner, men generel somatisk vækst. Der er udviklet tabeller over længdestandarder afhængigt af alder.

Intrauterin syntese af testosteron og dets omdannelse til dihydrotestosteron er nødvendig for den normale udvikling af det mandlige fosters ydre kønsorganer. I begyndelsen af graviditeten, under påvirkning af hCG, som binder sig til LH-receptoren, finder den indledende differentiering og udvikling af kønsorganerne sted. Omkring den 14. uge aktiveres fosterets eget hypothalamus-hypofysesystem, derfor, med en defekt i dette system, udvikles fosterets penis normalt (da moderens hCG har den primære indflydelse på udviklingen), men penis vil ikke vokse, og en mikropenis vil udvikle sig. På den anden side vil en forstyrrelse af kønskirtlernes udvikling, som forekommer i den 7.-10. uge af den intrauterine udvikling, også føre til manglende vækst. Således er hovedårsagerne til underudvikling som følger:

• hypergonadotropisk hypogonadisme - en lidelse i gonadal udvikling (anorkisme, Klinefelter syndrom, gonadal dysgenese, Leydig-cellehypoplasi, en konsekvens af en defekt i LH-genet eller LH-receptoren);
• defekter i testosteronbiosyntese;
• mangel på 17.20-lyaseaktivitet;
• 3beta-hydroxysteroid dehydrogenase-mangel (30-HSD);
• 17β-hydroxysteroid dehydrogenase-mangel;
• defekt i dihydrotestosteronsyntese - 5a-reduktase-mangel;
• androgenreceptor-ufølsomhed;
• hypogonadotrop hypogonadisme (hypopituitarisme, Kallmanns syndrom, septo-optisk dysplasi, idiopatisk hypogonadotrop hypogonadisme);
• familiær form (mænd i familien har en lille penis eller mikropenis i fravær af andre lidelser).

Ud over ovenstående årsager findes mikropenis ved forskellige syndromiske sygdomme og kromosomale defekter (Prader-Willi syndrom, Barder-Biedl syndrom, Noonan syndrom, Robinow syndrom, Rud syndrom, CHARGE syndrom).

"Falsk mikropenis" - hos overvægtige patienter kan en forkortelse af penis visuelt bestemmes på grund af den overhængende fedtfold over dens base - den såkaldte sunkne penis.

Symptomer Mikropenis

Når man undersøger en patient med klager over underudvikling eller mikropenis, er det nødvendigt at indsamle en familiehistorie: død i nyfødtperioden, lav statur i familien, patologier i udviklingen af de ydre kønsorganer blandt slægtninge.

Diagnosticering Mikropenis

Inspektion og fysisk undersøgelse

Barnets højde måles, og vækstraten bestemmes. Eventuelle stigmatiseringer af dysembryogenese eller kombinerede misdannelser af andre systemer udelukkes.

Hvis mikropenis kombineres med hypoglykæmi i nyfødtperioden og væksthæmning i ældre alder, kræver dette udelukkelse af hypofyse. Nedsat olfaktorisk funktion giver mistanke om Kallmann syndrom (anosmi og hypogonadotrop hypogonadisme, mikropenis). Tilstedeværelsen af udviklingsdefekter eller stigmatisering af embryogenese kræver konsultation med en genetiker for at udelukke kromosomale patologier og andre genetiske syndromer.

[ 1 ]

Laboratorie- og instrumentstudier

Karyotypning og kromosomanalyse er indiceret, hvis der er mistanke om kromosomal patologi og tilstedeværelsen af dysembryogenese-stigmatiseringer.

Bestemmelse af LH- og FSH-indhold: i perioden fra 1 til 2 måneder af livet svarer deres koncentration til puberteten, derfor vil overvurderede eller undervurderede værdier indikere henholdsvis hypergonadotropisk eller hypogonadotropisk hypogonadisme. Testosteron, dihydrotestosteron. T/DHT-forholdet i prøven med choriongonadotropin gør det muligt at udelukke 5α-reduktase-mangel.

Skjoldbruskkirtelhormonniveauer, kortisol, IGF-1, glukose - undersøgelser er indiceret, hvis der er mistanke om hypofyse, især hvis et barn med mikropenis har haft et anfald af hypoglykæmi.

Behandling Mikropenis

Det er blevet bevist, at testosteronbehandling hos børn med testosteronmangel er effektiv og muliggør effektiv behandling af mikropenis, hvorved penisstørrelsen øges til almindeligt accepterede normer. Testosteron anvendes i forskellige former (geler, plastre, injektioner). Bin-Abbas (1999) viste, at et forløb med tre testosteroninjektioner på 25-50 mg med 4 ugers intervaller hos spædbørn muliggør opnåelse af referencestørrelser.

Kirurgisk behandling af mikropenis

Hvis der er en ægte mikropenis, anvendes falloplastik.