Chorioid melanom

Maligne tumorer i årehinden er hovedsageligt repræsenteret af melanomer.

Der er tre mulige mekanismer for udvikling af choroidalt melanom: forekomst som en primær tumor - de novo (oftest) på baggrund af en tidligere choroidal nevus eller eksisterende oculodermal melanose. Choroidalt melanom begynder at udvikle sig i de ydre lag af choroid og er ifølge de seneste data repræsenteret af to hovedcelletyper: spindelcelle A og epithelioid. Spindelcellemelanom metastaserer i næsten 15% af tilfældene. Hyppigheden af metastase af epithelioid melanom når 46,7%. Således er de cellulære karakteristika ved uvealt melanom en af de afgørende faktorer for livsprognosen. Mere end halvdelen af melanomer er lokaliseret uden for ækvator. Tumoren vokser som regel som en enkeltstående knude. Normalt klager patienter over forringelse af synet, foto- og morfopsi.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Symptomer på choroidalt melanom

I den indledende fase er choroidal melanom repræsenteret af en lille brun eller mørkegrå læsion med en diameter på 6-7,5 mm, på overfladen og omkring hvilken drusen (keloidlegemer) fra glaslegemet er synlige. Børstelignende hulrum i den tilstødende nethinde dannes som følge af dystrofiske ændringer i pigmentepitelet og fremkomsten af subretinalvæske. Orange pigmentfelter, der findes på overfladen af de fleste melanomer, skyldes aflejring af lipofuscin-korn på niveau med nethindens pigmentepitel. Efterhånden som tumoren vokser, kan dens farve blive mere intens (nogle gange endda mørkebrun) eller forblive gullig-lyserød, ikke-pigmenteret. Subretinal ekssudat opstår, når choroidale kar komprimeres, eller som følge af nekrobiotiske ændringer i en hurtigt voksende tumor. En stigning i melanomets tykkelse forårsager dystrofiske ændringer i Bruchs membran og nethindens pigmentepitel, hvilket resulterer i, at glaslegemets integritet forstyrres, og tumoren vokser under nethinden - den såkaldte svampeformede form for melanom dannes. En sådan tumor har normalt en ret bred base, en smal isthmus i Bruchs membran og et sfærisk hoved under nethinden. Når Bruchs membran brister, kan der opstå blødninger, som er årsagen til en øget nethindeløsning eller dens pludselige opståen. Ved juxtapapillær lokalisering af melanom forårsager subretinal ekssudation i nogle tilfælde overbelastning i synsnerveskiven, hvilket i ikke-pigmenterede tumorer undertiden fejlagtigt vurderes som neuritis eller ensidig overbelastning af synsnerveskiven.

Diagnose af choroidal melanom

Det er ekstremt vanskeligt at genkende choroidalt melanom i uigennemsigtige medier. I sådanne tilfælde hjælper yderligere forskningsmetoder (ultralydsscanning, computertomografi) med at afklare diagnosen. Før der træffes beslutning om behandlingens art, bør onkologen foretage en grundig undersøgelse af patienten med uvealt melanom for at udelukke metastaser. Det skal huskes, at metastaser findes hos 2-6,5% af patienter med store tumorer og hos 0,8% med små melanomer under det første besøg hos øjenlægen.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Behandling af choroidal melanom

I over 400 år har den eneste behandling for choroidalt melanom været enukleation af øjeæblet. Siden 1970'erne har organbevarende behandlingsmetoder været anvendt i klinisk praksis, hvis formål er at bevare øjets og synsfunktionerne, forudsat at tumoren ødelægges lokalt. Sådanne metoder omfatter laserkoagulation, hypertermi, kryodestruktion, strålebehandling (brachyterapi og bestråling af tumoren med en smal medicinsk protonstråle). I tilfælde af præækvatorialt beliggende tumorer er deres lokale fjernelse (sklerovektomi) mulig. Organbevarende behandling er naturligvis kun indiceret for små tumorer.

Choroidalt melanom metastaserer hæmatogent, oftest til leveren (op til 85%), det næstmest almindelige sted for metastase er lungerne. Brugen af kemo- og immunterapi til uveal melanommetastaser er stadig begrænset på grund af manglen på en positiv effekt. Prognosen for synet efter brachyterapi bestemmes af tumorens størrelse og placering. Generelt kan et godt syn efter brachyterapi bevares hos næsten 36% af patienter med tumorlokalisering uden for makulazonen. Øjet som kosmetisk organ bevares hos 83% af patienterne. Efter behandling bør patienterne overvåges næsten resten af deres liv. Efter strålebehandling og lokal fjernelse af tumoren bør lægen undersøge patienterne hver 3. måned i de første 2 år, derefter 2 gange om året i løbet af det 3. og 4. år, derefter en gang om året.