Mekonium-ileus

Meconium ileus er en obstruktion af den terminale ileum forårsaget af unormalt viskøst meconium; det forekommer næsten altid hos nyfødte med cystisk fibrose. Meconium ileus tegner sig for op til en tredjedel af alle tilfælde af tyndtarmobstruktion hos nyfødte. Symptomer omfatter opkastning, der kan indeholde galde, udspilet mave og manglende udskillelse af meconium. Diagnosen er baseret på klinisk præsentation og radiografiske fund. Behandlingen involverer lavementer med fortyndet kontrastmiddel til fluoroskopi og kirurgi, hvis lavementer ikke reagerer.

Meconium ileus er næsten altid en tidlig manifestation af cystisk fibrose, hvor alle sekreter i mave-tarmkanalen bliver meget viskøse og klæber til tarmslimhinden. Obstruktionen opstår i terminal ileum (i modsætning til kolonobstruktion ved meconiumimpaktionssyndrom), udvikler sig normalt i livmoderen og kan diagnosticeres prænatalt ved ultralyd. Distalt i forhold til obstruktionsstedet er tarmen forsnævret og indeholder ikke eller indeholder en lille mængde meconium. En tyndtarm, der er stort set fri for indhold, kaldes en mikrokolon.

I cirka halvdelen af tilfældene observeres følgevirkninger som ufuldstændig rotation, intestinal atresi eller perforation. Strakte sløjfer i tyndtarmen i den intrauterine periode kan vride sig og danne en klap. Hvis blodforsyningen til tarmen derefter afbrydes, og der udvikles et infarkt, kan dette føre til udvikling af steril mekoniumperitonitis. Tarmsløjfen, hvori infarktet udviklede sig, kan absorberes, hvorefter områder med intestinal atresi dannes.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Symptomer på mekoniumileus

Nyfødte med cystisk fibrose i familien bør ultralydsmonitoreres hver 6. uge for at opdage meconium ileus. Efter fødslen viser spædbørn med meconium ileus normalt manifestationer af tarmobstruktion - enten en simpel form med abdominal distension og fravær af meconium eller mere alvorlige former med udvikling af peritonitis og respiratorisk distress syndrom. Løkker af udspilet tyndtarm, som undertiden kan palperes gennem den forreste bugvæg, har en karakteristisk dejagtig konsistens.

Diagnose af mekoniumileus

Diagnosen overvejes hos nyfødte med tegn på tarmobstruktion, især hvis der er en familiehistorie med cystisk fibrose. Patienterne bør have foretaget abdominal røntgenundersøgelse, som vil vise udspilede tarmslynger og undertiden horisontale niveauer (ved luft-væske-grænsefladen). Et "sæbeboblemønster" på grund af små luftbobler blandet med meconium er diagnostisk for meconium ileus. Hvis spædbarnet har udviklet meconiumperitonitis, kan der være forkalkede meconiumklumper placeret på peritonealoverfladen og endda i pungen. Bariumundersøgelser afslører en mikrokolon med obstruktion af den terminale ileum.

Patienter diagnosticeret med meconiumileus bør undersøges for cystisk fibrose.

[ 8 ], [ 9 ]

Behandling af mekoniumileus

I ukomplicerede tilfælde (f.eks. uden perforation, volvulus eller intestinal atresi) kan obstruktionen afhjælpes ved en eller flere administrationer af fortyndet acetylcystein radiokontrastmiddel under fluoroskopi; mindre fortyndet (hypertonisk) kontrastmiddel kan forårsage store væsketab, der kræver intravenøs infusion. Hvis lavementer ikke giver lindring, er laparotomi nødvendig. Dobbelt ileostomi med gentagen administration af acetylcystein i de proximale og distale løkker er normalt nødvendig for at flyde og fjerne mekonium.