Medfødte anomalier i overekstremiteterne

Inden for pædiatrisk ortopædi er medfødte anomalier i de øvre lemmer en sjælden patologi, som dog har en række kliniske tegn.

Derfor er der endnu ikke udviklet en enkelt, generelt accepteret behandlingstaktik og behandlingsmetoder. De fleste kirurger foreslår, at forældre venter, indtil barnet er færdigt med at vokse (dvs. indtil det er 14-16 år), og derefter begynder eventuelle kirurgiske indgreb. Som erfaringen viser, er det ofte meningsløst at starte behandling i denne alder. Alle førende kirurger med speciale i håndkirurgi (ifølge udenlandske litterære kilder) mener, at deformiteter i de øvre lemmer bør elimineres så tidligt som muligt, før barnet bliver opmærksom på dem og udvikler adaptive stereotyper om funktion. Derfor vil en læge, der har identificeret en medfødt misdannelse i de øvre lemmer hos et barn, sætte stor pris på en hurtig henvisning til konsultation og diagnose på et specialiseret håndkirurgisk center.

IV Shvedovchenko (1993) udviklede en klassificering af medfødte misdannelser i de øvre lemmer, og forfatteren systematiserede og præsenterede i form af en tabel alle former for underudvikling i henhold til teratologiske serier. De grundlæggende principper, strategi og taktikker til behandling af medfødte misdannelser i de øvre lemmer blev udviklet.

Klassificering af medfødte misdannelser i de øvre lemmer

Defektvariant	Defektens karakteristika	Lokalisering af defekten	Klinisk betegnelse af defekten
I. Defekter forårsaget af overtrædelse af lineære og volumetriske parametre i den øvre lem	A. Mod et fald	Tværgående distal	Brachydactyli Ektrodaktyli Adactyly Hypoplasi Aplasi
		Tværgående proximal	Proksimal ektromeli i armen
			Spalter i håndleddet
		Longitudinal distal	Køllehåndens ulnar og radial
	B. Mod en stigning	Longitudinal proximal	Gigantisme
II. Defekter forårsaget af forstyrrelse af kvantitative forhold i den øvre ekstremitet		Børster	Polyfalangi Polydaktyli Strålefordobling
		Jeg finger	Triphalangisme
		Underarme	Duplikation af ulna
III. Defekter forårsaget af nedsat differentiering af blødt væv		Børster	Syndaktyli Opstramning i isoleret form
		Underarme og skuldre	Opstramning i isoleret form
IV, Defekter forårsaget af nedsat differentiering af bevægeapparatet		Børster	Brachymetakarpi
		Underarme	Radioulnar synostose Radial-humeral synostose Madelungs deformitet
V. Defekter forårsaget af nedsat differentiering af sene-muskelapparatet		Børster	Stenoeserende ligamentitis Camptodactyly Flexion-adduktionskontraktur af pegefingeren Medfødt ulnar deviation af hånden
VI. Kombinerede defekter	Udviklingsdefekter som kombinationer af de anførte patologiske tilstande		Som en isoleret manifestation af håndskade Som et syndromkompleks

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]