Malignt ekkrint porom: årsager, symptomer, diagnose, behandling

Malignt ekkrin porom (syn.: porocarcinom, epidermotropisk ekkrin karcinom, ekkrin porocarcinom) er en meget sjælden tumor, der normalt opstår på baggrund af et langvarigt ekkrin porom eller de novo på uændret hud. Den forekommer normalt hos ældre mennesker, patienternes gennemsnitsalder er 67 år, lige hyppigt hos mænd og kvinder. I 45% af tilfældene er tumoren lokaliseret på huden på underekstremiteterne, i 20% - på huden på kroppen, i 15% - på hovedet og i 10% - på overekstremiteterne. I sjældne tilfælde kan porocarcinom have en usædvanlig lokalisering, især på neglelejet på baggrund af strålingsdermatitis, eller forekomme hos en patient, der lider af pigmenteret xerodermi.

Symptomer på malignt ekkrin porom

Klinisk manifesterer den sig som en eksofytisk knude, hvis overflade er eroderet, på en bred base, med en diameter på 1-5 cm. Væksten er relativt langsom, med forsinket metastase til regionale lymfeknuder i 30%. I nogle tilfælde ledsages metastase af lymfostase.

Patomorfologi er karakteriseret ved basaloid cellevækst i epidermis og cellekomplekser i dermis. Den intraepidermale komponent er, i modsætning til sin godartede modpart, repræsenteret af fokale klynger af store celler med hyperkromatiske, polymorfe kerner, mitotiske figurer og nekrotiske foci. Kanallignende strukturer er undertiden synlige i tumorcelle-klyngerne. Intradermale komplekser består af lette celler med store atypiske kerner indeholdende groft dispergeret kromatin. Spaltelignende eller fint cystiske hulrum og ortokeratotiske "hornede perler" findes blandt cellevækstene. Et inflammatorisk infiltrat dannes langs periferien af tumorstrengene. Tumorceller findes undertiden i lymfekarrene i dermis. Følgende histologiske varianter kan observeres med varierende hyppighed ved primært porocarcinom: pagetoid celletype i hyperplastisk epidermis; celler med klart cytoplasma med et højt glykogenindhold; mucusfoci i stroma; perineural invasion. I klarcellevarianter blev der påvist lav fosforylaseaktivitet, hvilket er forbundet med en mangel på dette enzym hos patienter med diabetes mellitus, og dette fører igen til ophobning af glykogen i tumorceller. Ultrastrukturelle undersøgelser bekræftede cellernes pladeepiteliale natur med tilstedeværelsen af tonofilamenter, sammenflettede cytoplasmatiske villi, kompakte forbindelser og intracytoplasmatiske lumen.

Histogenese af malignt ekkrin porom. Porokarcinom er en malign tumor med differentiering af strukturer, der er karakteristiske for den intraepidermale del af den ekkrine svedkirtelgang. Ved immunhistokemisk undersøgelse reagerer kanalstrukturer og keratiniseringsfokus positivt med carcinoembryonisk AG, med AG af epitelmembraner og alfa-laktat albumin-antigen.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]