Lymfomatoid papulose: årsager, symptomer, diagnose, behandling

Årsagerne til og patogenesen af lymfomatoid papulose forbliver ukendte. Mange forskere betragter lymfomatoid papulose som en nodulær form for hudlymfom med langsom tumorprogression. Sygdommen observeres hos unge og midaldrende mennesker, oftere hos mænd.

Symptomer på lymfomatoid papulose. Klinisk ligner sygdommen guttate parapsoriasis og histologisk - ægte lymfom. Læsionerne er hovedsageligt placeret på kroppen og lemmerne, såvel som i ansigtet, hovedbunden, håndfladerne eller kønsorganerne. De mest karakteristiske er blålig-lyserøde papler eller papulovesikler med skæl, skorper eller områder med nekrose på overfladen. Udviklingscyklussen for individuelle elementer er som regel 4-6 uger, nogle gange ender det med dannelsen af atrofiske ar; hyperkeratotiske plaques, opløselige lymfeknuder og bulløse udslæt kan observeres.

Lymfomatoid papulose har normalt et godartet forløb fra 6 måneder til 20 år.

Histopatologi. I epidermis påvises let parakeratose, akantose, spongiose og undertiden mononukleær celleeksocytose. I de overfladiske lag af dermis findes infiltrater af T-lymfocytter med udtalt epidermotropisme. I de midterste og dybe lag af dermis kan perivaskulære og periglandulære infiltrater af lymfocytter med en blanding af atypiske celler, der ligner konvoluterede T-lymfoblaster eller immunoblaster, observeres. Der kan være milde tegn på vaskulitis.

Differentialdiagnose bør primært stilles ved guttate parapsoriasis, papulonekrotisk vaskulitis og papulonekrotisk tuberkulose. Histologisk undersøgelse er af afgørende betydning.

Behandling af lymfomatoid papulose. Kortikosteroider, høje doser tetracyklin og PUVA-behandling ordineres. Den positive effekt af methotrexat er blevet beskrevet.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]