Alt iLive-indhold gennemgås medie eller kontrolleres for at sikre så meget faktuel nøjagtighed som muligt.
Vi har strenge sourcing retningslinjer og kun link til velrenommerede medie websteder, akademiske forskningsinstitutioner og, når det er muligt, medicinsk peer reviewed undersøgelser. Bemærk at tallene inden for parentes ([1], [2] osv.) Er klikbare links til disse undersøgelser.
Hvis du mener, at noget af vores indhold er unøjagtigt, forældet eller på anden måde tvivlsomt, skal du vælge det og trykke på Ctrl + Enter.
Lyells syndrom (toksisk epidermal nekrolyse) hos børn
Medicinsk ekspert af artiklen
Sidst revideret: 07.07.2025
Lyells syndrom er en af de mest alvorlige lægemiddelinducerede lidelser. Det er sjældent hos børn.
Det udvikler sig ved brug af adskillige lægemidler (antibiotika, sulfonamider, ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler, antikonvulsiva), sjældnere - ved blod- eller plasmatransfusioner. Arvelig prædisposition spiller en vis rolle.
I patogenesen - udvikling af en allergisk reaktion af Arthus-fænomentypen - nekrose af alle lag af epidermis, dermis, trombokapillaritis og trombovaskulitis. Karakteristisk er Nikolsky-symptomet - epidermis-løsning med mindre mekanisk påvirkning.
[ Symptomer på Lyells syndrom
Sygdommen er akut. Tilstanden er alvorlig. Hypertermi. Forgiftning og dehydrering udtrykkes. Erytematøse smertefulde elementer optræder på huden med en hurtig omdannelse til store, bulløse blærer med efterfølgende dannelse af omfattende erosive overflader. Op til 80-90% af hele hudoverfladen er påvirket, med undtagelse af hovedbunden. Udadtil ligner barnet en patient med forbrændinger. Toksikose, mikrocirkulationsforstyrrelser, hypovolæmi udvikler sig, og DIC-syndrom kan udvikle sig. Alle disse lidelser fører til toksisk-allergiske læsioner i de indre organer: hjerte, nyrer, lever. Hudinfektion fører til generalisering af infektionen og udvikling af hyperergisk sepsis og lungebetændelse.
Dødeligheden er 30-50%. Med rettidig og tilstrækkelig behandling sker der en forbedring af tilstanden i den 2.-3. uge, erosionerne heler ved udgangen af måneden fra sygdommens begyndelse, og pigmenteringen forbliver på deres plads.
Hvad generer dig?
Hvad skal man undersøge?
Hvilke tests er nødvendige?
Behandling af Lyells syndrom
Annuller al medicin, som barnet har modtaget. Patienten indlægges på genoplivnings- eller intensivafdelingen, og hvis muligt i et brandsårstelt. Sterilt linned er obligatorisk! Det er vigtigt at sikre "temperaturbeskyttelses"-tilstanden. Ordiner parenteral prednisolon i en dosis på 5-10 mg/kg pr. dag, infusionsbehandling, heparin i en dosis på 10-15 U/kg pr. time intravenøst via drop, bredspektrede antibiotika. I meget alvorlige tilfælde er plasmaferese indiceret i kombination med pulsbehandling med prednisolon.
Lokal behandling af Lyells syndrom ligner behandling af forbrændinger.