Alt iLive-indhold gennemgås medie eller kontrolleres for at sikre så meget faktuel nøjagtighed som muligt.
Vi har strenge sourcing retningslinjer og kun link til velrenommerede medie websteder, akademiske forskningsinstitutioner og, når det er muligt, medicinsk peer reviewed undersøgelser. Bemærk at tallene inden for parentes ([1], [2] osv.) Er klikbare links til disse undersøgelser.
Hvis du mener, at noget af vores indhold er unøjagtigt, forældet eller på anden måde tvivlsomt, skal du vælge det og trykke på Ctrl + Enter.
Kryptogen organiserende lungebetændelse
Medicinsk ekspert af artiklen
Sidst revideret: 12.07.2025
Kryptogen organiserende lungebetændelse (bronchiolitis obliterans med organiserende lungebetændelse) er en idiopatisk lungesygdom, hvor granulationsvæv blokerer bronkiolerne og alveolernes kanaler, hvilket forårsager kronisk inflammation og organiserende lungebetændelse i tilstødende alveoler.
Idiopatisk obliterativ bronkiolitis med organiserende lungebetændelse (kryptogen organiserende lungebetændelse) rammer mænd og kvinder, normalt mellem 40 og 50 år, med lige stor hyppighed. Rygning synes ikke at være en risikofaktor.
[ Symptomer på kryptogen organiserende lungebetændelse
Omkring halvdelen af patienterne udviser symptomer svarende til dem ved samfundserhvervet lungebetændelse (herunder vedvarende influenzalignende symptomer karakteriseret ved hoste, feber, utilpashed, træthed og vægttab). Progressiv hoste og anstrengelsesdyspnø får normalt patienten til at søge lægehjælp. Fysisk undersøgelse viser inspiratorisk hvæsen.
Diagnose af kryptogen organiserende lungebetændelse
Diagnosen stilles ved at analysere de anamnestiske data, resultaterne af den fysiske undersøgelse, radiografiske undersøgelser, lungefunktionstests og histologisk undersøgelse af biopsimateriale. Røntgenforandringer i brystkassen er karakteriseret ved bilaterale diffuse, perifert lokaliserede alveolære uklarheder med normale lungevolumener; perifere uklarheder svarende til dem, der er karakteristiske for kronisk eosinofil lungebetændelse, kan også være til stede. I sjældne tilfælde er alveolære uklarheder unilaterale. Tilbagevendende og migrerende infiltrater observeres ofte. I sjældne tilfælde kan uregelmæssige lineære eller fokale interstitielle infiltrater eller "bikakedannelse" observeres tidligt i sygdommen. HRCT afslører fokal konsolidering af luftrum, matglasuklarheder, små nodulære uklarheder, fortykkelse af væggene og udvidelse af bronkierne. Fokale uklarheder er mere almindelige i de perifere dele af lungernes nedre lapper. CT kan afsløre et meget større skadeområde end forventet ud fra resultaterne af røntgenbilledet af brystkassen.
Lungefunktionstests afslører normalt restriktive abnormiteter, selvom obstruktive abnormiteter ([FEV/FVC] < 70%) ses hos 21% af patienterne; i nogle tilfælde er lungefunktionen normal.
Testresultaterne er uspecifikke. Leukocytose uden en stigning i eosinofiltallet forekommer hos cirka halvdelen af patienterne. Initialt er ESR ofte forhøjet. Hypoxæmi i hvile og under belastning observeres normalt.
Histologisk undersøgelse af biopsiprøver fra lungevæv afslører markant proliferation af granulationsvæv i de små luftveje og alveolære kanaler med kronisk inflammation i de omkringliggende alveoler. Foci for organiserende lungebetændelse (dvs. ændringer karakteristiske for kryptogen organiserende lungebetændelse) er ikke specifikke og kan observeres i andre patologiske processer, herunder infektioner, Wegeners granulomatose, lymfomer, overfølsomhedspneumonitis og eosinofil lungebetændelse.
Behandling af kryptogen organiserende lungebetændelse
Behandling af kryptogen organiserende lungebetændelse ligner behandlingen af idiopatisk lungefibrose. Klinisk bedring forekommer hos to tredjedele af de behandlede patienter, ofte inden for 2 uger.
Hvad er prognosen for kryptogen organiserende lungebetændelse?
Kryptogen organiserende lungebetændelse har en dårlig prognose. Tilbagefald forekommer hos 50% af patienterne, men yderligere behandling med glukokortikoider er karakteristisk.