Komplekst regionalt smertesyndrom

Udtrykket "komplekst regionalt smertesyndrom" (CRPS) refererer til et syndrom, der manifesterer sig som svære kroniske smerter i ekstremiteten i kombination med lokale autonome lidelser og trofiske lidelser, som normalt opstår efter forskellige perifere skader. Symptomerne på komplekst regionalt smertesyndrom er velkendte for næsten alle læger, men samtidig er spørgsmålene om terminologi, klassificering, patogenese og behandling af dette syndrom fortsat i høj grad kontroversielle.

I 1855 beskrev N. I. Pirogov intense brændende smerter i ekstremiteterne, ledsaget af vegetative og trofiske lidelser, der opstod hos soldater nogen tid efter at være blevet såret. Han kaldte disse lidelser "posttraumatisk hyperæstesi". Ti år senere beskrev S. Mitchell og medforfattere (Mitchell S., Morehouse G., Keen W.) et lignende klinisk billede hos soldater, der led under den amerikanske borgerkrig. S. Mitchell betegnede oprindeligt disse tilstande som "erythromelalgi", og foreslog derefter i 1867 udtrykket "kausalgi". I 1900 beskrev P. G. Sudek lignende manifestationer i kombination med osteoporose og kaldte dem "dystrofi". Senere beskrev forskellige forfattere lignende kliniske tilstande, der altid tilbød deres egne betegnelser ("akut knogleatrofi", "algoneurodystrofi", "akut trofisk neurose", "posttraumatisk osteoporose", "posttraumatisk sympatalgi" osv.). I 1947 beskrev O. Steinbrocker skulder-hånd-syndromet (smerter, hævelse, trofiske lidelser i armen, der opstår efter myokardieinfarkt, slagtilfælde, traumer og inflammatoriske sygdomme). Samme år foreslog Evans (Evans J.) udtrykket "refleks sympatisk dystrofi", som indtil for nylig var alment accepteret. I 1994 blev et nyt udtryk foreslået til at betegne lokale smertesyndromer kombineret med vegetative og trofiske lidelser - "komplekst regionalt smertesyndrom".

Klassificering af komplekst regionalt smertesyndrom

Der findes to typer komplekst regionalt smertesyndrom. I tilfælde af skader, der ikke er ledsaget af skade på perifere nerver, dannes CRPS type I. CRPS type II diagnosticeres, når syndromet udvikler sig efter skade på en perifer nerve og betragtes som en variant af neuropatisk smerte.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Årsager og patogenese af komplekst regionalt smertesyndrom

Årsagerne til komplekst regionalt smertesyndrom type I kan være skader på lemmernes bløddele, brud, dislokationer, forstuvninger, fasciitis, bursit, ligamentitis, trombose i vener og arterier, vaskulitis, herpesinfektion. CRPS type II udvikler sig med nerveskader på grund af kompression, med tunnelsyndromer, radikulopati, plexopati osv.

Patogenesen af komplekst regionalt smertesyndrom er dårligt forstået. Den mulige rolle af aberrant regenerering mellem afferente (sensoriske) og efferente (autonome) fibre diskuteres i oprindelsen af komplekst regionalt smertesyndrom type II. Det postuleres, at langvarig smerte kan fastholdes i hukommelsen, hvilket forårsager højere følsomhed over for gentagne smertestimuli. Der er et synspunkt om, at områder med nerveskade bliver ektopiske pacemakere med et kraftigt forøget antal alfa-adrenoreceptorer, som exciteres spontant og under påvirkning af cirkulerende eller frigivne sympatiske noradrenalin. Ifølge et andet koncept er aktivering af spinale neuroner af en bred vifte, der deltager i transmissionen af nociceptiv information, af særlig betydning ved komplekst regionalt smertesyndrom. Det antages, at der efter skade forekommer intens excitation af disse neuroner, hvilket fører til deres sensibilisering. Efterfølgende forårsager selv svage afferente stimuli, der virker på disse neuroner, en kraftig nociceptiv strømning.

På grund af mikrocirkulationsforstyrrelser, der fører til hypoxi, acidose og ophobning af sure metaboliske produkter i blodet, er der en øget nedbrydning af fosfor-calciumforbindelser i knoglen med udviklingen af osteoporose. "Plettet" osteoporose, som normalt observeres i de tidlige stadier af sygdommen, er forbundet med dominansen af lakunære knogleresorptionsprocesser. En vigtig faktor i udviklingen af osteoporose er immobilisering. I nogle tilfælde er det forårsaget af stærke smerter, i andre - forbundet med den underliggende sygdom (f.eks. parese eller plegi efter et slagtilfælde) eller terapeutiske manipulationer (immobilisering efter brud). I alle tilfælde fører et fald i fysisk aktivitet og langvarig immobilisering til knogledemineralisering og udvikling af osteoporose.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Symptomer på komplekst regionalt smertesyndrom

Kvinder dominerer blandt patienterne (4:1). Sygdommen kan forekomme i næsten alle aldre (fra 4 til 80 år). CRPS på underekstremiteterne ses hos 58%, på overekstremiteterne - i 42% af tilfældene. Involvering af flere zoner observeres hos 69% af patienterne. Tilfælde af komplekst regionalt smertesyndrom i ansigtet er blevet beskrevet.

De kliniske manifestationer af komplekst regionalt smertesyndrom af alle typer er identiske og består af 3 grupper af symptomer: smerte, autonome vaso- og sudomotoriske lidelser, dystrofiske forandringer i hud, subkutant væv, muskler, ledbånd, knogler.

• Spontane intense brændende, stikkende, pulserende smerter er typiske for komplekst regionalt smertesyndrom. Fænomenet allodyni er ret typisk. Som regel går smertezonen ud over innervationen af enhver nerve. Ofte overstiger smertens intensitet skadens sværhedsgrad. Øget smerte ses ved følelsesmæssig stress og bevægelse.
• Vegetative lidelser ved komplekst regionalt smertesyndrom omfatter vaso- og sudomotoriske lidelser. Førstnævnte omfatter ødem, hvis sværhedsgrad kan variere, samt forstyrrelser i perifer cirkulation (vasokonstriktor- og vasodilatationsreaktioner) og hudtemperatur, ændringer i hudfarve. Sudomotoriske lidelser manifesterer sig ved symptomer på lokal øget (hyperhidrose) eller nedsat svedtendens (hypohidrose).
• Dystrofiske forandringer i komplekst regionalt smertesyndrom kan påvirke næsten alle væv i ekstremiteten. Nedsat hudelasticitet, hyperkeratose, forandringer i hårvækst (lokal hypertrikose) og neglevækst, atrofi af subkutant væv og muskler, muskelkontrakturer og ledstivhed er karakteristiske. Demineralisering af knogler og udvikling af osteoporose er karakteristiske for komplekst regionalt smertesyndrom. CRPS type I er karakteriseret ved konstant smerte i en bestemt del af ekstremiteten efter en skade, der ikke påvirker store nervestammer. Smerter observeres normalt i den distale del af ekstremiteten, der støder op til det skadede område, såvel som i knæ og hofte, i I-II fingre på hånd eller fod. Brændende konstant smerte opstår som regel flere uger efter den første skade og intensiveres med bevægelse, hudstimulering og stress.

Udviklingsstadier af komplekst regionalt smertesyndrom type I

Scene	Kliniske karakteristika
1 (0-3 måneder)	Brændende smerte og hævelse i distal lemmer. Lemmet er varmt, hævet og smertefuldt, især i ledområdet. Lokal svedtendens og hårvæksten øges. En let berøring kan forårsage smerte (applaus), der fortsætter, efter at stødet er ophørt. Leddene bliver stive, der er smerter ved både aktive og passive bevægelser i leddet.
II (efter 3-6 måneder)	Huden bliver tynd, skinnende og kold. Alle andre symptomer på stadium 1 fortsætter og intensiveres.
III (6-12 måneder)	Huden bliver atrofisk og tør. Muskelkontrakturer med deformation af hænder og fødder.

CRPS type II er karakteriseret ved brændende smerter, allodyni og hyperpati i den tilsvarende hånd eller fod. Smerter opstår normalt umiddelbart efter, at nerven er beskadiget, men kan også opstå flere måneder efter skaden. I starten er spontan smerte lokaliseret i den beskadigede nerves innervationszone, og derefter kan den dække større områder.

De vigtigste manifestationer af komplekst regionalt smertesyndrom type II

Tegn	Beskrivelse
Karakteristika for smerte	Konstant svie, forværret af let berøring, stress og følelser, ændringer i ydre temperatur eller bevægelser i det berørte lem, visuelle og auditive stimuli (kraftigt lys, pludselig høj lyd). Allodyni/hyperalgesi er ikke begrænset til innervationszonen i den beskadigede nerve.
Andre manifestationer	Ændringer i hudens temperatur og farve. Tilstedeværelse af ødem. Nedsatte motoriske funktioner

Yderligere forskning

Termografi kan detektere ændringer i hudtemperaturen på det berørte lem, hvilket afspejler perifere vaso- og sudomotoriske lidelser. Røntgenundersøgelse af knogler er obligatorisk for alle patienter med komplekst regionalt smertesyndrom. I de tidlige stadier af sygdommen opdages "plettet" periartikulær osteoporose, og efterhånden som sygdommen skrider frem, bliver den diffus.

Behandling af komplekst regionalt smertesyndrom

Terapi for komplekst regionalt smertesyndrom sigter mod at eliminere smerte og normalisere vegetative sympatiske funktioner. Behandling af den underliggende sygdom eller lidelse, der forårsagede CRPS, er også vigtig.

For at eliminere smerte anvendes gentagne regionale blokader af sympatiske ganglier med lokalbedøvelse. Når smerten er elimineret, normaliseres også vegetative funktioner. Forskellige lokalbedøvelser anvendes også (f.eks. salver, cremer og plader med lidokain). Anvendelser af dimethylsulfoxid, som har en smertestillende effekt, har en god effekt. En mere udtalt smertestillende effekt opnås ved anvendelse af dimethylsulfoxid med novokain. Traditionelt anvendes akupunktur, transkutan elektrisk neurostimulering, ultralydsbehandling og andre typer fysioterapi til at reducere smerte. Hyperbar iltning er effektiv. Gode resultater opnås ved ordination af prednisolon (100-120 mg/dag) i 2 uger. Betablokkere (anaprilin i en dosis på 80 mg/dag) anvendes til at reducere sympatisk hyperaktivitet. Calciumkanalblokkere (nifedipin i en dosis på 30-90 mg/dag), lægemidler, der forbedrer venøs udstrømning (troxevasin, tribenosid) anvendes også. Under hensyntagen til den patogenetiske rolle af centrale smertemekanismer anbefales psykotrope lægemidler (antidepressiva, antikonvulsiva - gabapentin, pregabalin) og psykoterapi. Bisfosfonater anvendes til behandling og forebyggelse af osteoporose.

Afslutningsvis skal det bemærkes, at CRPS fortsat er et utilstrækkeligt undersøgt syndrom, og at effektiviteten af de anvendte behandlingsmetoder endnu ikke er undersøgt i grundige kontrollerede studier, der overholder principperne for evidensbaseret medicin.