Klassificering af autonome lidelser

Der er intet sværere end at skabe medicinske klassifikationer. De skal være videnskabeligt underbyggede, bekvemme for en praktiserende læge, skabt efter bestemte principper. De særlige forhold ved klinisk vegetologi forværrer de generelle vanskeligheder, da disse oftest er syndromer, der opstår i forskellige sygdomme. Det er også vanskeligt, at vi ikke kan bruge frugterne af vores forgængere. I verdens- og nationallitteraturen findes der ingen detaljerede og komplette klassifikationer af vegetative lidelser. I det væsentlige, når vi diskuterer vores forgængeres værker, kan vi forstå et bestemt rubrikeringsprincip. I nationallitteraturen dominerede det topiske princip: læsioner i cortex, subkortikale, diencephalic, stamcelle, spinal, sympatisk kæde, plexus, perifere nerver. Vegetative manifestationer i neuroser blev beskrevet separat (GI Markelov, AM Grinshtein, II Rusetsky, NS Chetverikov). Vegetative syndromer blev også beskrevet som manifestationer af forstyrrelser i den vegetative regulering af individuelle systemer - hjerte-, respirations-, gastrointestinale, genitourinære osv. [Grinshtein A. Mi, Popova NA, 1971 og andre]. R. Bannister skabte en klassifikation af syndromet med progressiv vegetativ fiasko. Når der ikke findes fuldstændige detaljerede klassifikationer af et bestemt område af patologien, kan et legitimt spørgsmål opstå: Er der et reelt behov for dette? Vi er ikke i tvivl om behovet, og kun med store objektive vanskeligheder kan vi forklare fraværet af selv forsøg på at skabe en universel fuldstændig rubrikering.

Nu om de principper, der ligger til grund for klassifikationen. Ideelt set bør den dannes ud fra ét princip. Vi har dog ikke gjort det og måtte bruge flere tilgange. Den første af dem er opdelingen af patologien for suprasegmentale og segmentale vegetative lidelser. De adskiller sig fundamentalt i deres patogenese (dette vil blive diskuteret i det relevante afsnit), og vigtigst af alt i deres vigtigste kliniske manifestationer. Grundlaget for suprasegmentale lidelser består af forskellige varianter af psyko-vegetativt syndrom. Segmentale lidelser manifesterer sig ved syndromet med progressiv vegetativ insufficiens (med involvering af viscerale vegetative fibre i processen) og vegetative-vaskulære-trofiske lidelser i arme og ben (med involvering af vegetative fibre i rygmarvens rødder, plexus og perifere nerver). Imidlertid er der ofte, som det sker i medicin, også blandede syndromer, der kombinerer suprasegmentale og segmentale autonome lidelser.

Det andet princip er den primære og sekundære karakter af vegetative lidelser. Og dette problem er ikke let at løse. Oftest er vegetative lidelser syndromer af forskellige sygdomme og er derfor sekundære. Og alligevel har vi identificeret situationer, hvor de nosologiske karakteristika ved vegetative lidelser er mulige.

Suprasegmentale (cerebrale) autonome lidelser

Et syndrom af vegetativ dystoni af permanent og/eller paroxysmal natur, generaliseret og/eller lokal, manifesteret hovedsageligt ved psykovegetative og neuroendokrine syndromer.

• Primær
  • Vegetativt-følelsesmæssigt syndrom af konstitutionel karakter.
  • Vegetativt-emotionelt syndrom (reaktion) på akut og kronisk stress (psykofysiologisk vegetativ dystoni).
  • Migræne.
  • Neurogen synkope.
  • Raynauds sygdom.
  • Erytromelalgi.
• Sekundær
  • Neuroser.
  • Psykiske sygdomme (endogene, eksogene, psykopati).
  • Organiske sygdomme i hjernen.
  • Somatiske (herunder psykosomatiske) sygdomme.
  • Hormonelle forandringer (pubertet, overgangsalder).

Segmentale (perifere) autonome lidelser

Et syndrom af vegetativ dystoni af permanent og/eller paroxystisk natur, generaliseret og/eller lokal, manifesteret ved et syndrom af progressiv vegetativ insufficiens og vegetative-vaskulære-trofiske lidelser i ekstremiteterne.

• Primær
  • Arvelige neuropatier (sensoriske, Charcot-Marie-Tooth).
• Sekundær
  • Kompressionslæsioner (vertebrogeniske, tunnel-, yderligere ribben).
  • Endokrine sygdomme (diabetes mellitus, hypothyroidisme, hypertyreose, hyperparathyroidisme, Addisons sygdom osv.).
  • Systemiske og autoimmune sygdomme (amyloidose, gigt, sklerodermi, Guillain-Barrés sygdom, myasteni, leddegigt).
  • Metaboliske forstyrrelser (porfyri, arvelig beta-lipoproteinmangel, Fabrys sygdom, kryoglobulinæmi).
  • Karsygdomme (arteritis, arteriovenøse aneurismer, vaskulære obliterationer, tromboflebitis, vaskulær insufficiens).
  • Organiske sygdomme i hjernestammen og rygmarven (syringomyeli, tumorer, karsygdomme).
  • Karcinomatøse autonome neuropatier.
  • Infektiøse læsioner (syfilis, herpes, AIDS).
• Kombinerede suprasegmentale og segmentale autonome lidelser
  • Primær (manifesterer sig primært ved progressivt autonomt svigtsyndrom (PAFS)).
    • Idiopatisk (PVN).
    • Multipel systematrofi og PVN.
    • Parkinsonisme og PVN.
    • Familiær dysautonomi (Riley - Deja).
  • Sekundær
    • Somatiske sygdomme, der samtidig involverer det suprasegmentale og segmentale autonome system.
    • En kombination af somatiske og psykiske (især neurotiske) lidelser.

De nødvendige forklaringer bør gives. Dette er påkrævet af selve klassifikationen på grund af de modsætninger, der stadig findes i den, og som vi ikke fuldt ud har overvundet.

Lad os starte med primære suprasegmentale lidelser. Det ser ud til, at konstitutionelle lidelser, der går i familier og manifesterer sig fra en tidlig alder, ikke vil give anledning til nogen særlig diskussion. Det andet punkt er mere vanskeligt, dog ikke i det væsentlige, men snarere i forbindelse med dets ukonventionelle karakter. Vegetative lidelser manifesterer sig tydeligt i akut og kronisk følelsesmæssig stress, og da sygdommen på et vist tidspunkt er fraværende, betegnes sådanne tilstande som psykofysiologiske og betragtes som primære. Der er ingen tvivl om, at disse lidelser under visse omstændigheder i princippet kan udvikle sig til en bestemt psykosomatisk sygdom. Derfor er det vigtigt at identificere disse tilstande rettidigt og gribe aktivt ind for at forebygge organiske sygdomme.

Den næste gruppe består af vaskulære-vegetative sygdomme: migræne, neurogen synkope, Raynauds sygdom, erythromelalgi. Det ser ud til, at der ikke er nogen problemer her, men de består i, at disse former for patologi ofte ikke er idiopatiske sygdomme, men syndromer: pseudo-migræneanfald - med hjernetumorer eller vertebrogen patologi, Raynauds syndrom - med sklerodermi, erythromelalgi syndrom - med systemiske autoimmune sygdomme.

Sekundære suprasegmentale vegetative lidelser er mere tydelige. Neurotiske lidelser, hvor vegetative manifestationer er obligatoriske, dominerer. Blandt psykiske syndromer indtager angst-depressive syndromer en særlig plads. Gruppen af organiske sygdomme i hjernen omfatter også de såkaldte hypothalamiske syndromer med førende neuroendokrine lidelser. I billedet af psykosomatiske sygdomme er der altid et psykovegetativt syndrom af varierende intensitet, som er det patogenetiske grundlag for disse sygdomme. Sammenhængen mellem vegetative lidelser og hormonelle forstyrrelser, dvs. patologiske manifestationer af pubertet og overgangsalder, er tydelig.

Blandt segmentale vegetative lidelser har vi praktisk talt ikke identificeret primære; vi taler i bund og grund om somato-neurologiske syndromer. De eneste undtagelser var genetisk bestemte former. Jeg vil gerne fremhæve visse "ledere". I forbindelse med hyppigheden og prævalensen af vertebrogene og endokrine (primært diabetes mellitus) former er de de førende faktorer, der påvirker det perifere segmentale vegetative apparat. Blandt de sjældnere skal amyloidose bemærkes, hvor perifer vegetativ insufficiens opdages i 80% af tilfældene. Infektioner indtager en meget beskeden plads, hvilket gør udtrykket "neuropati" mere optimalt end "neuritis".

Der er et utvivlsomt behov for at udpege den sektion, der omfatter kombinerede suprasegmentale og segmentale lidelser. Primære lidelser omfatter en gruppe af sygdomme, der manifesterer sig ved syndromet med progressiv vegetativ fiasko, hvor et af de mest slående tegn er ortostatisk hypotension. Det er baseret på degenerative skader på hjernesystemet og perifere vegetative neuroner.

Sekundære kombinerede lidelser er også åbenlyse. For det første er dette samtidig skade, for eksempel ved systemiske sygdomme, på suprasegmentale og segmentale systemer; for det andet er der sandsynligheden for mentale reaktioner på somatisk sygdom.

Den foreslåede klassifikation virker realistisk og praktisk til klinisk praksis, og den dannede grundlag for bogens kliniske og patogenetiske koncepter. Samtidig er vi sikre på, at arbejdet med at skabe klassifikationen ikke er afsluttet og vil blive videreført. Der er kun registreret et vist fremskridt i studiet af det autonome nervesystems patologi.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]