Hyperplenisme: årsager, symptomer, diagnose, behandling

Hypersplenisme er et cytopeni syndrom forårsaget af splenomegali.

[1], [2], [3], [4], [5]

Årsager hypersplenisme

Hypersplenisme er en sekundær proces, der kan skyldes splenomegali forårsaget af en række årsager.

[6], [7]

Behandling hypersplenisme

Behandlingen er rettet mod den underliggende sygdom. Men hvis den eneste hypersplenisme alvorligste manifestation af sygdom (fx Gauchers sygdom), kan vises ved at udføre miltablation splenektomi eller stråleterapi. Da intakt milt har beskyttende funktioner mod infektioner med indkapslede bakterier, bør splenektomi om muligt undgås, og patienter, der undergår splenektomi bør vaccineres mod infektioner forårsaget Streptociccus pneumoniae, Neisseria meningitidis, Haemophilus influenzae . Efter splenektomi patienter er særligt modtagelige for udvikling af svær sepsis, så udviklingen af feber, bør sådanne patienter undersøges af en læge med henblik på empirisk antibiotikabehandling.

Indikationer for splenektomi eller strålebehandling for hypersplenisme

Vidnesbyrd	Eksempel
Hemolytisk syndrom, hvor den forkortede overlevelsesrate for erythrocytter med intracellulære lidelser reduceres yderligere på grund af splenomegali	Congenital sfærocytose, thalassæmi
Udtalte pancytopeni mod en baggrund af massiv splenomegali	Lipidakkumulationssygdomme (miltstørrelse kan være 30 gange normal)
Vaskulært slagtilfælde med milt involvering	Tilbagevendende infarkt, blødning fra spiserøret i spiserøret, der er forbundet med intensiv venøs tilbagevenden af milten
Mekanisk traume af andre abdominale organer	Mave med tidlig mætning, venstre nyren med obstruktion af calyces
Alvorlig blødning	Hyperplenisk thrombocytopeni