Alt iLive-indhold gennemgås medie eller kontrolleres for at sikre så meget faktuel nøjagtighed som muligt.
Vi har strenge sourcing retningslinjer og kun link til velrenommerede medie websteder, akademiske forskningsinstitutioner og, når det er muligt, medicinsk peer reviewed undersøgelser. Bemærk at tallene inden for parentes ([1], [2] osv.) Er klikbare links til disse undersøgelser.
Hvis du mener, at noget af vores indhold er unøjagtigt, forældet eller på anden måde tvivlsomt, skal du vælge det og trykke på Ctrl + Enter.
Hyperimmunoglobulinæmi IgE Syndrom: Årsager, Symptomer, Diagnose, Behandling
Medicinsk ekspert af artiklen
Sidst revideret: 23.04.2024
Hyper IgE-syndrom kombinerer T- og B-celle svigt og er karakteriseret ved tilbagevendende stafylokok hud byld, lunge, led og indre organer, der begynder i den tidlige barndom.
Arvelig sygdom overført af autosomal dominant type med ufuldstændig penetrering; genetisk defekt er ukendt. Hyper E-syndrom er manifesteret ved tilbagevendende stafylokok bylder i huden, lungerne, led, indre organer med pulmonal pneumatocele og kløende eosinofil dermatitis. Patienter har uslebne ansigtsegenskaber, dysplasi, osteopeni, tilbagevendende brud. Der er eosinofili i væv og blod og et meget højt IgE-niveau [> 1000 IE / ml [> 2400 μg / l]]. Behandlingen består i langtidsbehandling af anti-stafylokok antibiotika (f.eks. Dicloxacillin, cephalexin).
[