Fact-checked
х

Alt iLive-indhold gennemgås medie eller kontrolleres for at sikre så meget faktuel nøjagtighed som muligt.

Vi har strenge sourcing retningslinjer og kun link til velrenommerede medie websteder, akademiske forskningsinstitutioner og, når det er muligt, medicinsk peer reviewed undersøgelser. Bemærk at tallene inden for parentes ([1], [2] osv.) Er klikbare links til disse undersøgelser.

Hvis du mener, at noget af vores indhold er unøjagtigt, forældet eller på anden måde tvivlsomt, skal du vælge det og trykke på Ctrl + Enter.

Kutane forandringer ved spedalskhed

Medicinsk ekspert af artiklen

Dermatolog
, Medicinsk redaktør
Sidst revideret: 04.07.2025

Spedalskhed (spedalskhed, Hansens sygdom) er en kronisk infektionssygdom forårsaget af Mycobacterium leprae. Den forårsagende agens er Mycobacterium leprae. Ikke alle mennesker er lige modtagelige for den. Det er ikke tilfældigt, at før opdagelsen af den forårsagende agens var hovedhypotesen for sygdommens udvikling arvelig. Mænd bliver syge oftere. Sorte er mere tilbøjelige til at få spedalskhed, men sygdommen er mildere for dem. Sygdommen er mest almindelig i Indien, Napoli og afrikanske lande. Oftest pådrages spedalskhed i alderen 10-20 år.

trusted-source[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Årsager og patogenese af spedalskhed

Sygdommens årsagsmiddel er spedalskhedsbacillen - Mycobacterium leprae. Den er lige eller let buet, syrebestandig, 5 µm lang, 0,5 µm tyk. Den vokser ikke i næringsmedium eller i cellekultur. Hovedreservoiret er en person, derudover kan der være nogle vilde dyr: bæltedyr, en række aber, chimpanser.

trusted-source[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Histogenese af spedalskhed

I udviklingen af sygdommen lægges stor vægt på krænkelsen af den cellulære immunitet og uspecifikke forsvarsfaktorer på baggrund af udtalt overfølsomhed over for mykobakterier af spedalskhed, påvist ved hjælp af lepromin-testen. Tilstedeværelsen af genetisk prædisposition for modtagelighed (resistens) over for sygdommen fremgår af data som en signifikant højere overensstemmelse hos enæggede tvillinger sammenlignet med diæggede tvillinger, interracial forskelle i manifestationerne af spedalskhed, forskellig modtagelighed hos slægtninge til patienter med en lignende sandsynlighed for at blive syge. Der er fundet en sammenhæng mellem sygdommen og visse vævskompatibilitetsantigener (hovedsageligt HLA-B8, DR2, HLA-BW21), hvilket kan påvirke immunresponsets art og dermed det kliniske billedes træk. En defekt i makrofager er blevet identificeret hos patienter med spedalskhed, hvilket resulterer i deres manglende evne til at omdanne mykobakterielle antigener til immunogene; en ubalance i immunregulerende celler, som er forskellig i forskellige former for sygdommen. Ved den lepromatøse type spedalskhed dominerer en subpopulation af lymfocytter med en suppressor-cytotoksisk funktion, der kan være en defekt i T-hjælpere, og cellemedieret forsinket hypersensitivitet realiseres praktisk talt ikke (lepromin-testen er negativ). Hyperaktivitet af B-celler og et højt niveau af antistoffer detekteres, men uden en beskyttende rolle i forhold til spedalskhedsmykobakterien. AA Yarilin (1999) henleder opmærksomheden på afhængigheden af udviklingen af en bestemt form for spedalskhed af den vej, hvorigennem dannelsen af immunitet vil finde sted - humoral Th2-afhængig (ved lepromatose) eller Th1-afhængig (ved tuberkuloid). Hos patienter med tuberkuloid spedalskhed detekteres overvejende en subpopulation af T-hjælpere, lepromin-testen er positiv, og antigener mod spedalskhedsmykobakterien detekteres ikke. I mekanismerne for skade på det perifere nervesystem lægges der vægt på autoimmune reaktioner forårsaget af den antigene fællestræk mellem spedalskhedsmykobakterien og nervevævet.

Symptomer på spedalskhed

Kun mennesker kan få spedalskhed. I de fleste tilfælde smitter spedalskhed fra en person med spedalskhed. Smitte sker gennem luftbårne dråber, gennem slimhinden i de øvre luftveje, beskadiget hud og muligvis gennem indtagelse af forurenet mad og vand. Inkubationsperioden er flere år. Risikofaktorer omfatter:

  • bor i et endemisk område;
  • tilstedeværelsen af syge slægtninge;
  • kontakt med inficerede bæltedyr. Bæltedyr bruges til at dyrke patogenet: de udvikler spedalskhedsgranulomer (lepromer).

Sygdommens udvikling afhænger af den specifikke cellulære immunitets tilstand. Spedalskhedspatogener formerer sig i perifere nerver. Derudover findes de i mange organer, hvor de forbliver i lang tid i endotelceller og fagocytter. Kun 20% af smittede personer bliver syge, hvilket forklares med den svage cellulære immunitet.

I øjeblikket skelnes der mellem flere kliniske typer spedalskhed: lepromatøs, tuberkuloid, ubestemt og dimorf. Den lepromatøse type er den mest alvorlige og smitsomme type spedalskhed, da der er et stort antal patogener i læsionerne.

Sygdommen er karakteriseret ved skader på hud, slimhinder, øjne, lymfeknuder, perifere nervestammer samt det endokrine system og nogle indre organer, hvor der dannes granulomer og lepromatøse infiltrater med et højt indhold af lepramykobakterier.

Hudmanifestationer er placeret på huden i ansigtet, auriklerne, lemmernes strækflader og balderne, hvor erytematøse, erytematøst pigmenterede pletter i forskellige former og størrelser optræder uden klare konturer. Med tiden infiltrerer pletterne, stikker ud over hudoverfladen og øges i størrelse. Tuberkler og knuder (lepromer) optræder også på huden både i infiltrationszonen og uden for den, i størrelse fra et par millimeter til 2 cm, med en tæt elastisk konsistens, blåbrun eller rødlig-rusten farve. Diffus infiltration og lepromer, der er placeret i ansigtet (supraorbitale buer, kinder, næse, hage), vansirer patienten og giver ansigtet udseendet af en løvesnude (facies leonina).

Øjenbrynshårene falder af, startende fra ydersiden. I de berørte områder bliver huden spændt, dens mønster udglattes, og håret falder af. Derefter bemærkes specifikke bilaterale og symmetriske skader på de perifere nerver, hvilket fører til forsvinden af temperatur, smerte og taktil følsomhed. Ulnar-, median-, peroneal-, store ørenerver og den øvre gren af ansigtsnerven påvirkes ofte. I dette tilfælde er nervestammerne fortykkede, tætte og glatte. Trofiske og motoriske forstyrrelser udvikler sig gradvist (lagoftalmos, parese af tygge- og ansigtsmusklerne, amyotrofi, kontrakturer, trofiske sår).

Der observeres ulceration ved spedalskhed. Sår har normalt stejle, undertiden underminerede, infiltrerede kanter, de kan smelte sammen og danne omfattende ulcerøse defekter, der langsomt heler med et ujævnt ar. Samtidig med hudændringer observeres skader på slimhinderne i næse, strubehoved og mundhule. Ofte er de første tegn på spedalskhed vanskeligheder med nasal vejrtrækning og næseblod. Næseslimhinden er hyperæmisk, ødematøs, der er flere små erosioner på overfladen (lepromatøs rhinitis).

Med tiden udvikles atrofi af slimhinden, og individuelle lepromer og infiltrationer optræder, hovedsageligt i den bruskagtige del af næseskillevæggen. Lepromer i forskellige former og størrelser er lyserøde i farven og ofte sårdannede, hvilket fører til deformation af næseskillevæggen, hvilket gør nasal vejrtrækning vanskelig ("fladt forsænket", "stammeformet", "lornettesnæse", bulldognæse).

I svære tilfælde påvirkes slimhinderne i læberne, den bløde og hårde gane, strubehovedet, bagsiden af tungen osv.

Tuberkuloid type

Den tuberkuloide type er karakteriseret ved læsioner i huden og perifere nerver og er karakteriseret ved et godartet forløb. I læsionerne er patogener vanskelige at opdage eller oftere fraværende. Denne type er karakteriseret ved forekomsten af et par erytematøse pletter af varierende form og størrelse på huden, samt papulære elementer, som er sygdommens primære manifestation. De er ofte placeret på ansigt, hals, bøjeflader på lemmerne, ryggen, balderne. Knuderne er normalt små, flade, rødlig-blålige, polygonale, har tendens til at smelte sammen til plaques med en skarpt defineret, højderygformet, hævet, afrundet eller polycyklisk kant og til perifer vækst. Over tid ses atrofi, hypopigmentering og afskalning i den centrale del af plaques, ogEn erytematøs kant på et par millimeter til 2-3 cm eller mere i bredden bevares ved kanten - en figurformet tuberkuloid. Elementerne efterlader hypopigmentering eller atrofi. Med denne type opdages skader på de perifere nervestammer meget tidligt, nogle gange før hudmanifestationer.

Ulnar-, radial- og peronealnerverne er oftest påvirket, hvilket manifesterer sig i deres diffuse eller perlelignende fortykkelse og ømhed. Dette fører gradvist til udvikling af parese, lammelse, kontrakturer i fingrene, atrofi af små muskler, hud, negle, lemlæstelse af hænder og fødder ("sælpote", "hængende hånd", "abepote", "faldende fod" osv.). Der er en forstyrrelse af temperatur, smerte og taktil følsomhed. Senereflekser er reducerede. I de berørte områder er talg og sved forringet, vellushår er fraværende.

Patomorfologi

Typiske tuberkuloide granulomer i dermis er karakteristiske, isolerede eller sammenvoksende, og danner et tuberkuloidt infiltrat, der hovedsageligt er placeret i den øvre del af dermis, direkte under epidermis, undertiden med dens involvering i processen. Granulomer består af epiteloide celler omgivet af et lille antal lymfoide elementer, blandt hvilke man kan se kæmpe Pirogov-Langhans-celler. Elastisk netværk med destruktive fænomener. Ved denne type spedalskhed forekommer ødelæggelse af små og større nervestammer, der løber langs de kar, der er infiltreret af epiteloide og lymfoide elementer. Betydelig hypertrofi af de kutane nerver, normalt omgivet af lymfocytter, er karakteristisk. Mykobakterier findes meget få eller slet ikke ved denne type spedalskhed, men lepromin-testen er positiv. Hudvedhæng er næsten fuldstændigt ødelagt eller undergår atrofi med efterfølgende erstatning af fibrøst væv.

Udefineret type

Den ubestemte type manifesterer sig ved forekomsten af kun plettede udslæt på huden (hypokrom, erytematøs, blandet, med geografiske konturer). I den indledende periode er der ingen skade på de perifere nerver, og derefter udvikles der gradvist en specifik polyneuritis, hvilket fører til følsomhedsforstyrrelser i de distale dele af ekstremiteterne, amyotrofi af små muskler, kontrakturer i fingrene, trofiske sår osv.

Dimorf type

Ved den dimorfe type er der udslæt på hud og slimhinder, karakteristisk for den lepromatøse type, og en forstyrrelse af følsomhed, som ved den tuberkuloide type spedalskhed.

I udviklingen af alle typer spedalskhed skelnes der mellem progressive, stationære, regressive og residuale stadier. I klinisk praksis bemærkes overgangen fra en type spedalskhed til en anden, for eksempel tuberkuloid til lepromatøs type med dannelsen af borderline-former.

Ved alle typer spedalskhed, men oftere ved lepromatøs spedalskhed, påvirkes indre organer (lever, milt, binyrer, testikler), der observeres stofskifteforstyrrelser (visceral amyloidose) og trofiske sår. Nogle patienter har skader på skeletsystemet (knoglelepromer, ossificerende periostitis i skinneben, albue og andre knogler, resorption af de distale phalanges i fingre og tæer).

Ved spedalskhed observeres skader på synsorganerne (episkleritis, keratitis, iritis, fotofobi, tåreflåd).

Lepromin-testen (Mitsuda-testen) har diagnostisk, prognostisk og epidemiologisk værdi. Ved lepromatøs type er denne test negativ, ved tuberkuloid type (som hos raske individer) er den positiv, og ved dimorf eller udifferentieret spedalskhed kan den være enten positiv eller negativ.

trusted-source[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Hvad skal man undersøge?

Hvordan man undersøger?

Udifferentieret type spedalskhed

Den udifferentierede type spedalskhed er karakteriseret ved tilstedeværelsen af flere hypokromiske eller erytematøse læsioner med nedsat følsomhed på forskellige områder af huden, udover store folder.

Patomorfologi. Lymfoid infiltration af det retikulære lag af dermis findes i dermis, primært perivaskulært, perifollikulært og langs nervestammerne med fænomener af intensiv proliferation af neurolemmocytter. Ud over lymfocytter indeholder infiltratet histiocytter, pdasmocytter og eosinofile granulocytter. Infiltrater, der gradvist erstattes af fibrøst væv, komprimerer og ødelægger delvist hudvedhæng, nerveender og nervestammer.

Sådanne ændringer kan, efterhånden som de udvikler sig, udvikle sig til lepromatøs eller tuberkuloid spedalskhed.

Lepromatøs type spedalskhed

Den lepromatøse type spedalskhed er karakteriseret ved klinisk polymorfi: erytematøse pletter, plak-infiltrative læsioner og lepromer. Pletterne er asymptomatiske, multiple, symmetrisk placeret hovedsageligt i ansigtet, på lemmernes strækflader og på balderne. De kan smelte sammen og optage næsten hele huden (den såkaldte konfluente plettede spedalskhed). Pletterne eksisterer i lang tid og forsvinder derefter, eller der udvikles infiltration eller lepromer i deres område. Infiltrative læsioner kan have udseendet af begrænsede plaques eller diffuse læsioner med uklare grænser, en karakteristisk brunlig-blålig farve. Med diffuse forandringer i ansigtet fremkommer et billede, der ligner en løves snude (facies leonina). Der er sklerodermilignende, erysipelaslignende, pellagroide forandringer, udslæt, der ligner psoriasis, seborrhoea, undertiden bulløse udslæt som pemphigus, herpetiform dermatitis. Lepromer (spedalsk tuberkel, knude) kan være kutane og subkutane. De er halvkugleformede, i varierende grad hævet over hudniveau. Med sygdommens naturlige forløb er to udfald mulige - resorption eller overfladisk ulceration med dannelse af henholdsvis atrofisk hyperpigmenteret foci eller ar. Karakteristisk for den lepromatøse type spedalskhed er skade på slimhinden i mundhulen, næsen, strubehovedet, udvikling af spedalsk neuritis. I perioder med forværring af sygdommen (reaktive faser) kan polymorfe udslæt observeres. Den mest karakteristiske af dem er erythema nodosum (kan ulcerere). Særlige varianter af den lepromatøse type spedalskhed inkluderer Lucios spedalskhed og histioid spedalskhed. Ved Lucios spedalskhed er hele huden diffust ændret og hyperæmisk. Der observeres flere telangiektasier, og der kan være let hyperpigmentering. På grund af ødem og infiltration bliver huden sklerodermilignende og skinnende. Der kan være omfattende ulcerationer. Diagnosen af histoid spedalskhed er baseret på histologisk undersøgelse (tilstedeværelsen af spindelformede histiocytter indeholdende et stort antal spedalskhedsmykobakterier), kliniske tegn - skarpt definerede plaques med stejle kanter, afskalning og punktfordybninger på deres overflade i midten.

Patomorfologi

Det histologiske billede af den lepromatøse type spedalskhed er ret karakteristisk. Granulomer dannes fra histiocytter i forskellige udviklingsstadier, med dannelsen af klassiske spedalske skummende Virchow-celler, hvis cytoplasma indeholder et stort antal spedalske mykobakterier og lipider, afsløret ved Sudan III-farvning. Blandt disse celler er ekssudatceller - lymfocytter og plasmaceller. Afhængigt af hudlæsionens art optager granulomer forskellige volumener af dermis, placeret i øer eller smalle tråde i overfladiske læsioner og diffust i dybere infiltrater og lepromer. Giant Touton-celler, inklusive fosfolipider, findes undertiden mellem infiltratcellerne. Russell-legemer, dannet som følge af ødelæggelse af kerner, kan detekteres i spedalskhedsceller. Mykobakterier er placeret inde i spedalskhedsceller i form af bundter og kugler, samt omkring små kar og i sekretionen af talgkirtler og svedkirtler. Epidermis er normalt fladtrykt og atrofisk, epidermale udvækster udglattes som følge af tryk fra infiltratet. En strimmel af uændret kollagen kan ofte ses under epidermis, der adskiller den fra det granulomatøse infiltrat.

Hudens kar og nerver er involveret i processen. Karvæggene infiltreres af makrofagelementer, endotelocytter svulmer op, formerer sig og bliver nogle gange til spedalskhedsceller. De indeholder normalt mange spedalskhedsmykobakterier, nogle gange i form af kugler. Nerverne bliver kantede på grund af perineuriets lagdeling og indeholder et betydeligt antal mykobakterier i alle strukturer.

Ved diffus lepromatøs spedalskhed (Lucio-fænomen) observeres der, udover det ovenfor beskrevne billede, nekrobiotiske forandringer i epidermis, nydannelse af kar i dermis og betydelig infiltration af det subkutane fedt med inflammatoriske elementer, især omkring store kar.

Efterfølgende kan der udvikles kapillærnekrose med sekundær hudnekrose og sårdannelse. Mycobacterium leprae invaderer blodkarvæggene og trænger endda ind i deres lumen.

Derudover adskiller lepromatøs erythema nodosum sig som en reaktiv form, klinisk svarende til almindelig erythema nodosum, som er baseret på leprøs panniculitis. Karakteristisk for akut inflammatorisk infiltration ikke kun af dermis, men også af det subkutane væv med spedalske celler med en blanding af lymfocytter, neutrofile granulocytter og plasmaceller. Neutrofil leukoklastisk vaskulitis med eosinofili, fibrinoide ændringer i karvæggene med efterfølgende hyalinose er karakteristiske for denne type lepromatose. Små spedalske granulomer indeholdende spedalskhedsmykobakterier findes i dermis og subkutant væv.

Grænsetype

Grænsegruppen af spedalskhed er karakteriseret ved tegn på polære typer med en overvægt af eruptive elementer af tuberkuloid eller lepromatøs spedalskhed. Det kliniske træk ved egentlig grænselinje ("dimorf") spedalskhed er tilstedeværelsen af "udstansede" eller "stemplede" pletter og plaques, grænsefokus, der opstår som følge af ujævn regression af processen i forskellige områder af de eruptive elementer. Multipel asymmetrisk neuritis er almindelig.

Patomorfologi

Sammen med foci af tuberkuloid struktur ses klynger af et betydeligt antal histiocytter med udtalte tegn på spedalskhedsceller, placeret diffust i den øvre del af dermis, men uden at trænge ind i epidermis. I det retikulære lag er infiltratet hovedsageligt lokaliseret nær hudvedhængene; ødelæggelse og infiltration af musklerne, der løfter håret, kan observeres, som ved den lepromatøse type spedalskhed. Hudnerver er i mindre grad ødelagt, men deres antal er reduceret, og de afslørede bundter er fortykkede og infiltrerede. Som regel påvirkes store nervestammer, hvor infiltratceller findes, primært lymfocytter, samt spedalskhedsmykobakterier i form af bundter eller kugler.

trusted-source[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]

Differentialdiagnose af spedalskhed

Differentialdiagnose udføres med syfilis, vitiligo, toxicoderma, tuberkuløs lupus osv.

trusted-source[ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ]

Behandling af spedalskhed

Behandlingen er kompleks og udføres i leprosarier. Specifik, generel styrkende terapi anbefales. Vitamin A, C og B, pyrogene lægemidler, antioxidanter, methyluracil osv. anvendes som generelle tonika. Lægemidler mod spedalskhed omfatter dapson (i tabletter eller pulver, 50-200 mg pr. dag eller en oliesuspension intramuskulært 1-2 gange om ugen), 50% opløsning af solusulfonsulfetron (intramuskulært 2 gange om ugen, startende med 0,5 ml og gradvist øget enkeltdosis til 3,5 ml), siba-1906 (tabletter fra 0,5 til 2 g pr. dag eller som en oliesuspension intramuskulært fra 2 til 6 ml en gang om ugen), prothionamid (0,25 g 1-3 gange om dagen), lampren - 100 mg (1 kapsel) dagligt, rifampicin (300-600 mg eller 2-4 kapsler). Diucifon og dimocifon ordineres også.

Medicin


ILive portalen giver ikke lægehjælp, diagnose eller behandling.
Oplysningerne offentliggjort på portalen er kun til reference og bør ikke bruges uden at konsultere en specialist.
Læs omhyggeligt regler og politikker på webstedet. Du kan også kontakte os!

Copyright © 2011 - 2025 iLive. Alle rettigheder forbeholdes.