Fibroelastose

Udtrykket "fibroelastose" i medicin refererer til ændringer i kroppens bindevæv, der dækker overfladen af indre organer og blodkar, på grund af en krænkelse af væksten af elastiske fibre. Samtidig er der en fortykkelse af organernes vægge og deres strukturer, hvilket nødvendigvis påvirker funktionen af kroppens vitale systemer, især kardiovaskulære og respiratoriske systemer. Dette medfører til gengæld en forringelse af patientens velbefindende, især ved fysisk anstrengelse, hvilket påvirker kvaliteten og levetiden.

Epidemiologi

Generelt kan sygdomme ledsaget af ændringer i bindevævet, som et resultat af, at der er en fortykkelse af membranerne og skillevæggene i de indre organer, opdeles i 2 grupper: fibroelastose i hjertet og fibroelastose i lungen. Hjertepatologi kan være både medfødt og erhvervet, med en lungeform af sygdommen taler vi om en erhvervet sygdom.

Fibroelastose i lungerne begynder at udvikle sig i middelalderen (tættere på 55-57 år), selvom kilden til sygdommen i halvdelen af tilfældene skal søges i barndommen. En "let" periode er karakteristisk, når symptomerne på sygdommen er fraværende. Samtidig har sygdommen ikke seksuelle præferencer og kan i lige så høj grad ramme både kvinder og mænd. Denne ret sjældne patologi er kendetegnet ved ændringer i vævene i lungehinden og parenchyma (funktionelle celler) i lungen, hovedsageligt i den øvre del af lungen. Da sygdommens ætiologi og patogenese forbliver uforklarlige, omtales sygdommen som idiopatiske patologier. Ifølge medicinsk terminologi kaldes det "pleuroparenchymal fibroelastosis". [1]

Fibroelastose i hjertet er et generaliseret navn for hjertemembranernes patologi, karakteriseret ved deres fortykkelse og nedsat funktionalitet. For medfødte former for patologi er en diffus (almindelig) fortykkelse af hjertets indre foring karakteristisk. Dette er et tyndt bindevæv, der beklæder hjertehulen (dets afdelinger) og danner dets ventiler.

Hos voksne patienter diagnosticeres en fokal form af sygdommen normalt, når den indre overflade af hjertet synes at være dækket af pletter af stærkere og tykkere væv (det kan omfatte ikke kun overgroede fibre, men også trombotiske masser).

I halvdelen af tilfældene af fibroelastose i hjertet bliver ikke kun organets væg tykkere, men også klapperne (bicuspid mitral mellem atrium og ventrikel af samme navn, trikuspidal aorta mellem venstre ventrikel og aorta, pulmonal mellem højre ventrikel og lungearterie). Dette kan igen forstyrre ventilernes funktion og forårsage forsnævring af arterieåbningen, som allerede er lille sammenlignet med andre hulrum i hjertet.

Endokardiefibroelastose i medicinsk terminologi kaldes endokardiefibroelastose (prænatal fibroelastose, endokardiesklerose, føtal endokarditis osv.). Men ganske ofte kan det midterste muskellag i hjertehinden også være involveret i processen. [2]

Anomalier i strukturen af myokardiet (hjertets muskulære lag, bestående af kardiomyocytter), genmutationer og alvorlige infektionsprocesser kan forårsage en almindelig form for fibroelastose, når ikke kun endokardiet, men også myokardiet indgår i processen. Normalt forekommer dysplastiske processer i endokardiet, forårsaget af forskellige årsager, ved grænsen af dets kontakt med muskelmembranen, hvilket krænker kontraktiliteten af dette lag. I nogle tilfælde er der endda en indvækst af det indre lag i myokardiet, udskiftning af kardiomyocytter med fibroblaster og fibre, hvilket påvirker ledningen af nerveimpulser og hjertets rytmiske arbejde.

Kompression af det fortykkede myokardium af blodkar i tykkelsen af hjertemembranen forstyrrer ernæringen af myokardiet (myokardieiskæmi), hvilket igen kan føre til nekrose af hjertemusklens væv.

Fibroelastose af endokardiet med beskadigelse af hjertets myokardium kaldes subendokardie eller endomyocardiel fibroelastose.

Ifølge statistikker diagnosticeres der i de fleste tilfælde af denne sjældne sygdom (kun 0,007 % af det samlede antal nyfødte) fibroelastose i hjertets venstre ventrikel, selvom processen i nogle tilfælde også strækker sig til højre ventrikel og atria, bl.a. Ventilerne, der adskiller dem.

Fibroelastose i hjertet er ofte ledsaget af skader på store koronarkar, også dækket af bindevæv. I voksenalderen opstår det ofte på baggrund af progressiv vaskulær åreforkalkning.

Sygdommen er mere almindelig i tropiske afrikanske lande blandt befolkninger med en lav levestandard, hvilket er lettet af dårlig ernæring, hyppige infektioner, visse fødevarer og planter, der spises.

Fortykkelse af endokardiet ses også i sidste fase af Loefflers fibroplastiske endokarditis, som hovedsageligt rammer midaldrende mænd. Patogenesen af denne sygdom er også forbundet med smitsomme stoffer, der forårsager udviklingen af alvorlig eosinofili, som er mere karakteristisk for interne parasitinfektioner. I dette tilfælde begynder kroppens væv (primært hjertemusklen og hjernen) at opleve mangel på ilt (hypoxi). På trods af ligheden mellem symptomer på hjertefibroelastose og Leffters fibrøse endokarditis, anser lægerne dem for at være helt forskellige sygdomme.

Årsager fibroelastose

Fibroelastose betyder ændringer i bindevævet i vitale organer: hjertet og lungerne, som er ledsaget af en funktionsfejl i organerne og påvirker patientens udseende og tilstand. Sygdommen har været kendt af læger i årtier. Fibroelastose af hjertets indre beklædning (endokardium) blev beskrevet i begyndelsen af det 18. århundrede; lignende ændringer i lungerne begyndte at blive diskuteret 2 og et halvt århundreder senere. Lægerne er dog ikke nået til en endelig aftale om årsagerne til den patologiske vækst af bindevævet.

Så det er stadig uklart, hvad der præcist forårsager en krænkelse af væksten og udviklingen af bindefibre. Men forskere identificerer visse risikofaktorer for sådanne ændringer, idet de betragter dem som mulige (men ikke endelige) årsager til sygdommen.

Så i patogenesen af pulmonal fibroelastose, som betragtes som en sygdom hos modne mennesker, tildeles en særlig rolle til tilbagevendende infektiøse læsioner af organet, som findes hos halvdelen af patienterne. Infektioner fremkalder betændelse i lungerne og lungehinden, og langvarig inflammation disponerer for deres fibrøse transformation.

Hos nogle patienter blev der fundet tilfælde af fibroelastose i familien, hvilket tyder på en arvelig disposition. Der blev fundet uspecifikke autoantistoffer i deres krop, som fremkalder langsigtede inflammatoriske processer med usikker ætiologi.

Det menes, at fibrotiske ændringer i lungevæv kan være forårsaget af gastroøsofageal reflukssygdom. Selvom dette forhold sandsynligvis er indirekte. Det menes også, at risikoen for fibroelastose er højere hos dem, der lider af hjerte-kar-sygdomme eller pulmonal trombose.

Fibroelastose i lungerne i en ung og ung alder kan minde dig om dig selv under graviditeten. Normalt lurer sygdommen i omkring 10 år eller mere, men den kan vise sig tidligere, måske på grund af den øgede belastning på den vordende mors krop og hormonelle ændringer, men der er stadig ingen nøjagtig forklaring. Et lignende billede af udviklingen af sygdommen blev dog observeret hos 30 % af de undersøgte patienter i den fødedygtige alder.

Graviditet i sig selv kan ikke forårsage sygdommen, men det kan fremskynde udviklingen af begivenheder, hvilket er meget trist, fordi sygdommens dødelighed er meget høj, og den forventede levetid med fibroelastose er kort.

Fibroelastose i hjertet kan i de fleste tilfælde tilskrives børnesygdomme. Medfødt patologi opdages selv i den prænatale periode hos et 4-7 måneder gammelt foster, men diagnosen kan først bekræftes efter barnets fødsel. I patogenesen af denne form for sygdommen overvejes flere mulige negative faktorer: infektions- og inflammatoriske sygdomme hos moderen, der overføres til fosteret, anomalier i udviklingen af hjertets membraner, nedsat blodforsyning til hjertevævene, genetiske mutationer, iltmangel.

Det menes, at blandt infektioner er det største patogenetiske bidrag til udviklingen af fibroelastose i hjertet lavet af vira, fordi de er indlejret i kroppens celler, ødelægger dem og ændrer vævs egenskaber. Fosterets umodne immunsystem kan ikke give ham beskyttelse mod disse patogener i modsætning til den vordende mors immunitet. Sidstnævnte oplever muligvis ikke konsekvenserne af en virusinfektion, mens en overført intrauterin infektion hos fosteret kan fremprovokere fremkomsten af forskellige anomalier.

Nogle videnskabsmænd mener, at en infektion, der påvirker fosteret op til 7 måneders alderen, spiller en afgørende rolle i patogenesen af den infektiøse form for fibroelastose. I fremtiden kan det kun forårsage inflammatoriske sygdomme i hjertet (myocarditis, endocarditis).

Anomalier i udviklingen af hjertets membraner og klapper kan udløses af både den inflammatoriske proces og utilstrækkelige autoimmune reaktioner, som resulterer i, at immunsystemets celler begynder at inficere kroppens egne celler.

Genmutationer forårsager unormal udvikling af bindevæv, fordi gener indeholder information om strukturen og adfærden af proteinstrukturer (især kollagen- og elastinproteiner).

Hypoxi og iskæmi i hjertevævet kan være resultatet af unormal udvikling af hjertet. I dette tilfælde taler de om sekundær fibloelastose, fremkaldt af medfødte hjertefejl (CHD). Disse omfatter sådanne anomalier, der forårsager obstruktionsfænomener (forringet åbenhed af hjertet og dets kar):

• stenose eller forsnævring af aorta nær klappen,
• coarctation eller segmental indsnævring af aorta ved krydset mellem dens bue og faldende sektion,
• atresi eller fravær af en naturlig åbning i aorta,
• underudvikling af hjertevæv (oftest venstre ventrikel, sjældnere højre og atria), hvilket påvirker hjertets pumpefunktion.

Det menes, at toksikose under graviditet også kan fungere som en disponerende faktor for fibroelastose hos fosteret.

I den postnatale periode kan udviklingen af fibroelastose i hjertet lettes af infektions- og inflammatoriske sygdomme i organets membraner, hæmodynamiske forstyrrelser som følge af skader, vaskulær tromboemboli, blødninger i myokardiet, metaboliske forstyrrelser (øget fibrindannelse, protein- og jernmetabolismeforstyrrelser: amyloidose, hæmokromatose). Disse samme årsager forårsager udviklingen af sygdommen hos voksne.

Patogenese

Bindevæv er et specielt væv i den menneskelige krop, som er en del af næsten alle organer, men som ikke deltager aktivt i udførelsen af deres funktioner. Bindevæv tilskrives en støttende og beskyttende funktion. Ved at sammensætte en slags skelet (skelet, stroma) og begrænse organets funktionelle celler giver det sin endelige form og størrelse. Med tilstrækkelig styrke beskytter bindevævet også kroppens celler mod ødelæggelse og skade, forhindrer indtrængning af patogener, absorberer forældede strukturer ved hjælp af specielle makrofagceller: døde vævsceller, fremmede proteiner, affaldsblodkomponenter osv.

Dette væv kan kaldes hjælpemiddel, fordi det ikke indeholder cellulære elementer, der sikrer funktionaliteten af et bestemt organ. Dens rolle i kroppens liv er dog ret stor. Ved at være en del af membranerne af blodkar sikrer bindevæv sikkerheden og funktionaliteten af disse strukturer, på grund af hvilken ernæring og respiration (trofisme) af de omgivende væv i kroppens indre miljø udføres.

Der findes flere typer bindevæv. Membranen, der dækker de indre organer, kaldes løst bindevæv. Det er et semi-flydende farveløst stof, der indeholder bølgede kollagenfibre og lige elastinfibre, mellem hvilke forskellige typer celler er tilfældigt spredt. Nogle af disse celler (fibroblaster) er ansvarlige for dannelsen af fibrøse strukturer, andre (endoteliocytter og mastceller) danner en gennemskinnelig bindevævsmatrix og producerer specielle stoffer (heparin, histamin), andre (makrofager) giver fagocytose mv.

Den anden type fibrøst væv er et tæt bindevæv, der ikke indeholder et stort antal individuelle celler, som igen er opdelt i hvidt og gult. Det hvide væv består af tæt pakkede kollagenfibre (ligamenter, sener, periost), og det gule væv består af tilfældigt sammenflettede elastinfibre spækket med fibroblaster (en del af ledbåndene, membraner i blodkar, lunger).

Bindevæv omfatter også: blod-, fedt-, knogle- og bruskvæv, men de er ikke af interesse for os endnu, fordi de, når vi taler om fibroelastose, indebærer ændringer i fibrøse strukturer. Og elastiske og elastiske fibre indeholder kun løst og tæt bindevæv.

Syntesen af fibroblaster og dannelsen af bindevævsfibre fra dem reguleres på hjernens niveau. Dette sikrer konstanten af dets egenskaber (styrke, elasticitet, tykkelse). Hvis syntesen og udviklingen af hjælpevævet af nogle patologiske årsager forstyrres (antallet af fibroblaster stiger, deres "adfærd" ændres), vokser stærke kollagenfibre eller ændrer sig i væksten af elastiske (de forbliver korte, vrider sig) ), hvilket fører til en ændring i egenskaberne af organmembranen og nogle indre strukturer dækket af bindevæv. De bliver tykkere end nødvendigt, bliver tættere, stærkere og uelastiske, ligner fibrøst væv i sammensætningen af ledbånd og sener, hvilket kræver stor indsats at strække.

Sådant væv strækker sig ikke godt, hvilket begrænser organets bevægelser (automatiske rytmiske bevægelser af hjertet og blodkarrene, ændringer i størrelsen af lungerne under indånding og udånding), og derfor forstyrrer blodforsyningen og åndedrætsorganerne, hvilket resulterer i iltmangel.

Faktum er, at kroppens blodforsyning udføres takket være hjertet, der fungerer som en pumpe, og to cirkulationscirkulationer. Lungekredsløbet er ansvarlig for blodforsyningen og gasudvekslingen i lungerne, hvorfra ilt leveres til hjertet med blodgennemstrømningen, og derfra til det systemiske kredsløb og fordeles i hele kroppen, hvilket giver respiration af organer og væv.

Den elastiske skal, der begrænser sammentrækningen af hjertemusklen, reducerer hjertets funktionalitet, som ikke pumper blodet så aktivt, og med det ilt. Ved fibroelastose i lungerne forstyrres deres ventilation (iltning), det er tydeligt, at en mindre mængde ilt begynder at komme ind i blodet, hvilket selv med normal hjertefunktion vil bidrage til iltsult (hypoxi) af væv og organer. [3]

Symptomer fibroelastose

Fibroelastose i hjertet og lungerne er to typer sygdom karakteriseret ved en krænkelse af syntesen af fibre i bindevævet. De har forskellige lokaliseringer, men begge er potentielt livstruende, fordi de er forbundet med progressiv eller alvorlig hjerte- og respirationssvigt.

Fibroelastose i lungerne er en sjælden type interstitiel sygdom i dette vigtige organ i luftvejene. Disse omfatter kroniske patologier i lungeparenkymet med beskadigelse af alveolære vægge (betændelse, krænkelse af deres struktur og struktur), den indre foring af lungekapillærerne osv. Fibroelastose betragtes ofte som en særlig sjælden form for progressiv lungebetændelse med en tendens til fibrotiske ændringer i lunge- og lungevæv.

Det er næsten umuligt at identificere sygdommen helt i begyndelsen, fordi den i omkring 10 år måske ikke minder om sig selv på nogen måde. Denne periode kaldes lysperioden. Begyndelsen af patologiske forandringer, der endnu ikke påvirker lungernes volumen og gasudveksling, kan påvises tilfældigt ved at foretage en detaljeret undersøgelse af lungerne i forbindelse med en anden sygdom i luftvejene eller skade.

Sygdommen er karakteriseret ved en langsom progression af symptomer, så de første manifestationer af sygdommen kan være betydeligt forsinket i tid fra dens begyndelse. Symptomerne forværres gradvist.

De første tegn på sygdommen, som du skal være opmærksom på, kan betragtes som hoste og øget åndenød. Sådanne symptomer er ofte resultatet af en luftvejssygdom, så de kan være forbundet med en forkølelse og dens konsekvenser i lang tid. Åndenød opfattes ofte som en hjertesygdom eller aldersrelaterede forandringer. Alligevel diagnosticeres sygdommen hos mennesker, der nærmer sig alderdommen.

Fejl kan begås både af patienterne selv og ved at lægerne undersøger dem, hvilket fører til sen opdagelse af en farlig sygdom. Det er værd at være opmærksom på hosten, som er uproduktiv ved fibroelastose, men ikke stimuleres af slimhindemidler og slimløsende midler, men stoppes af hostestillende midler. En langvarig hoste af denne art er et karakteristisk symptom på pulmonal fibroelastose.

Åndenød er forårsaget af progressiv respirationssvigt på grund af fortykkelse af de alveolære vægge og lungehinden, et fald i volumen og antallet af alveolære hulrum i lungen (organets parenkym er synligt på et røntgenbillede i form af honningkager ). Symptomet forværres under påvirkning af fysisk anstrengelse, først betydelig, og derefter endda lille. Efterhånden som sygdommen skrider frem, forværres den, hvilket forårsager invaliditet og død hos patienten. 

Progressionen af fibroelastose er ledsaget af en forværring af den generelle tilstand: hypoxi fører til svaghed og svimmelhed, kropsvægt falder (anoreksi udvikler sig), neglefalangerne ændrer sig som trommestikker, huden bliver bleg, har et smertefuldt udseende.

Halvdelen af patienterne udvikler uspecifikke symptomer i form af åndenød og brystsmerter, karakteristisk for pneumothorax (ophobning af gasser i pleurahulen). Denne anomali kan også opstå som følge af skader, primære og sekundære lungesygdomme og forkert behandling, så den kan ikke diagnosticeres.

For fibroelastose i hjertet, såvel som for patologien af væksten af lungernes bindevæv, er karakteriseret ved: bleghed af huden, vægttab, svaghed, som ofte er paroxysmal i naturen, åndenød. Der kan også være vedvarende lavgradig feber uden tegn på forkølelse eller infektion.

Mange patienter har en ændring i leverens størrelse. Det øges uden symptomer på dysfunktion. Det er også muligt udseendet af ødem i benene, ansigtet, hænderne, sakralområdet.

En karakteristisk manifestation af sygdommen anses for at være en stigende kredsløbssvigt forbundet med en krænkelse af hjertet. Samtidig diagnosticeres takykardi (en stigning i antallet af hjerteslag er ofte kombineret med arytmi), åndenød (inklusive i fravær af fysisk anstrengelse), vævscyanose (cyanotisk farve forårsaget af ophobning af carboxyhæmoglobin i blodet, dvs. Kombinationen af hæmoglobin med kuldioxid på grund af forstyrret blodgennemstrømning og følgelig gasudveksling).

I dette tilfælde kan symptomer vises både umiddelbart efter fødslen af et barn med denne patologi og i nogen tid. Hos ældre børn og voksne vises tegn på alvorlig hjertesvigt normalt på baggrund af en luftvejsinfektion, som virker som en udløser. [4]

Fibroelastose hos børn

Hvis lungefibroelastose er en sygdom hos voksne, der ofte stammer fra barndommen, men ikke minder om sig selv i lang tid, så opstår en sådan patologi i hjertets endokardium ofte allerede før fødslen af babyen og påvirker hans liv fra den første fødslens øjeblikke. Denne sjældne, men alvorlige patologi er årsagen til hjertesvigt, der er svært at korrigere hos spædbørn, hvoraf mange dør inden for 2 år. [5]

Endokardiefibroelastose hos nyfødte er i de fleste tilfælde resultatet af patologiske processer, der forekommer i babyens krop selv i prænatal alder. Infektioner modtaget fra moderen, genetiske mutationer, anomalier i udviklingen af det kardiovaskulære system, arvelige metaboliske sygdomme - alt dette kan ifølge videnskabsmænd føre til ændringer i bindevævet i hjertets membraner. Især hvis et 4-7 måneder gammelt foster er påvirket samtidigt af to eller flere faktorer.

For eksempel en kombination af anomalier i udviklingen af hjertet og koronarkar (stenose, atresi, coarctation af aorta, patologisk udvikling af myokardieceller, svaghed af endokardiet osv.), som bidrager til vævsiskæmi, kombineret med en inflammatorisk proces på grund af infektion, praktisk talt ikke efterlader barnet en chance for mere mindre liv. Hvis defekter i udviklingen af et organ på en eller anden måde hurtigt kan korrigeres, kan progressiv fibroelastose kun bremses, men ikke helbredes.

Normalt opdages fibroelastose i hjertet hos fosteret allerede under graviditeten under ultralydsdiagnostik i andet eller tredje trimester. Ultralyd og ekkokardiografi i en periode på 20 til 38 uger viste hyperekogenicitet, hvilket indikerer fortykkelse og komprimering af endokardiet (ofte diffust, sjældnere fokalt), en ændring i hjertets størrelse og form (organet er forstørret og tager form af en kugle eller kugle, udjævnes indre strukturer gradvist). [6]

I 30-35% af tilfældene blev fibroelastose opdaget før 26 uger af graviditeten, i 65-70% - i den efterfølgende periode. Hos mere end 80 % af nyfødte er fibroelastose kombineret med obstruktiv hjertesygdom, dvs. Er sekundær på trods af den tidlige timing af dets påvisning. Hos halvdelen af de syge børn blev der fundet venstre ventrikulær hyperplasi, hvilket forklarer den høje forekomst af fibroelastose af netop denne hjertestruktur. Patologier i aorta og dens klap, bestemt hos en tredjedel af børn med endokardieovervækst, fører også til en stigning (dilatation) af venstre ventrikelkammer og forstyrrelse af dets funktionalitet.

Med instrumentelt bekræftet hjertefibroelastose anbefaler lægerne at afslutte graviditeten. Hos næsten alle fødte børn, hvis mødre nægtede medicinsk abort, blev tegnene på sygdommen bekræftet. Symptomer på hjertesvigt, karakteristisk for fibroelastose, opstår inden for et år (sjældent ved 2-3 års alderen). Hos børn med en kombineret form for sygdommen opdages tegn på hjertesvigt fra de første dage af livet.

Medfødte former for primær og kombineret fibroelastose hos børn har oftest et hurtigt forløb med udvikling af alvorlig hjertesvigt. Sygdom er angivet ved lav aktivitet, sløvhed hos barnet, afvisning af brystet på grund af træthed, dårlig appetit, overdreven svedtendens. Alt dette fører til, at barnet ikke tager godt på i vægt. Babyens hud er smerteligt bleg, i nogle med en blålig farvetone, oftest i området af den nasolabiale trekant.

Der er tegn på dårlig immunitet, så disse børn opfanger ofte og hurtigt luftvejsinfektioner, der komplicerer situationen. Nogle gange i de første dage og måneder af livet har et barn ikke kredsløbsforstyrrelser, men hyppige infektioner og lungesygdomme bliver en udløser for kongestiv hjertesvigt.

Yderligere undersøgelser af sundheden hos nyfødte og små børn med mistanke om eller tidligere diagnosticeret fibroelastose viste lavt blodtryk (hypotension), en stigning i hjertets størrelse (kardiomegali), dæmpede toner, når man lyttede til hjertet, nogle gange var der en systolisk mislyd karakteristisk for mitralklapinsufficiens, takykardi, åndenød Auskultation af lungerne viser tilstedeværelsen af hvæsende vejrtrækning, hvilket indikerer overbelastning.

Nederlaget for endokardiet i venstre ventrikel fører ofte til en svækkelse af hjertets muskellag (myokardium). Den normale hjerterytme består af to rytmisk vekslende toner. Ved fibroelastose kan der forekomme en tredje (og nogle gange fjerde) tone. En sådan patologisk rytme er godt hørbar og ligner i sin lyd en tretakts hestegang (galop), derfor kaldes den galoprytmen.

Et andet symptom på fibroelastose hos små børn kan betragtes som udseendet af en hjertepukkel. Faktum er, at barnets ribben i den tidlige postnatale periode forbliver ikke-ossificeret og er repræsenteret af bruskvæv. En stigning i hjertets størrelse fører til, at det begynder at lægge pres på de "bløde" ribben, som et resultat af hvilket de bøjer sig og får en konstant fremadbuet form (hjertepukkel). Ved fibroelastose hos voksne dannes hjertepuklen ikke på grund af styrken og stivheden af knoglevævet i ribbenene, selvom alle hjertets strukturer er forstørrede.

I sig selv indikerer dannelsen af en hjertepukkel kun en medfødt hjertesygdom uden at specificere dens natur. Men under alle omstændigheder skyldes dette en stigning i størrelsen af hjertet og dets ventrikler.

Ødemsyndrom med fibroelastose hos børn diagnosticeres sjældent, men hos mange babyer er der en stigning i leveren, som begynder at rage ud i gennemsnit 3 cm fra under kanten af kystbuen.

Hvis fibroelastose har en erhvervet karakter (det er f.eks. Resultatet af inflammatoriske sygdomme i hjertets membraner), har det kliniske billede oftest en langsomt fremadskridende karakter. I nogen tid kan der ikke være symptomer overhovedet, derefter er der milde tegn på hjertedysfunktion i form af åndenød ved fysisk anstrengelse, stigning i puls, træthed og lav fysisk udholdenhed. Lidt senere begynder leveren at stige, hævelse og paroxysmal svimmelhed vises.

Alle symptomer på erhvervet fibroelastose er uspecifikke, hvilket gør det vanskeligt at diagnosticere sygdommen, der ligner enten kardiomyopati eller lever- og nyresygdom. Sygdommen diagnosticeres oftest på stadiet af alvorlig hjertesvigt, hvilket påvirker resultaterne af behandlingen negativt.

Komplikationer og konsekvenser

Det skal siges, at fibroelastose i hjertet og lungerne er en alvorlig patologi, hvis forløb afhænger af forskellige omstændigheder. Medfødte hjertefejl komplicerer situationen betydeligt, som kan elimineres kirurgisk i en tidlig alder, men der er fortsat en ret høj risiko for død (ca. 10%).

Det menes, at jo tidligere sygdommen har udviklet sig, jo mere alvorlige vil dens konsekvenser være. Dette bekræftes af, at medfødt fibroelastose i de fleste tilfælde har et fulminant eller akut forløb med hurtig progression af hjertesvigt. Udviklingen af akut HF hos et barn under 6 måneder betragtes som et dårligt prognostisk tegn.

Samtidig garanterer behandlingen ikke en fuldstændig genopretning af hjertefunktionen, men bremser kun stigningen i symptomer på hjertesvigt. På den anden side fører fraværet af en sådan støttende behandling til døden i de første to år af en babys liv.

Hvis hjertesvigt opdages i de første dage og måneder af en babys liv, vil barnet højst sandsynligt ikke leve en uge. Børn reagerer forskelligt på behandling. I mangel af en terapeutisk effekt er der stort set intet håb. Men med den ydede hjælp er den forventede levetid for et sygt barn lille (fra flere måneder til flere år).

Kirurgisk indgreb og korrektion af medfødte hjertefejl, der forårsagede fibroelastose, forbedrer normalt patientens tilstand. Med vellykket kirurgisk behandling af venstre ventrikulær hyperplasi af hjertet og opfyldelsen af lægens krav kan sygdommen erhverve et godartet forløb: hjertesvigt vil have et kronisk forløb uden tegn på progression. Selvom håbet om et sådant resultat er lavt.

Hvad angår den erhvervede form for hjertefibroelastose, får den hurtigt et kronisk forløb og udvikler sig gradvist. Lægemiddelbehandling kan bremse processen, men ikke stoppe den.

Fibroelastose i lungerne, uanset tidspunktet for udseendet af ændringer i parenkymet og organets membraner efter en let periode, begynder at udvikle sig hurtigt og dræber faktisk en person om et par år, hvilket fremkalder alvorlig respirationssvigt. Det triste er, at der endnu ikke er udviklet effektive metoder til behandling af sygdommen. [7]

Diagnosticering fibroelastose

Endomyokardiefibroelastose, hvis symptomer i de fleste tilfælde opdages i en tidlig alder, er en medfødt sygdom. Hvis vi udelukker de sjældne tilfælde, hvor sygdommen begyndte at udvikle sig i ældre barndom og voksenalder som en komplikation af skader og somatiske sygdomme, er det muligt at identificere patologien selv i den prænatale periode, dvs. Før barnets fødsel.

Læger mener, at patologiske ændringer i vævene i endokardiet, en ændring i formen af fosterhjertet og nogle funktioner i dets arbejde, karakteristiske for fibroelastose, kan bestemmes allerede i den 14. Uge af graviditeten. Men dette er stadig en ret kort periode, og det kan ikke udelukkes, at sygdommen kan opstå lidt senere, tættere på tredje trimester af graviditeten, og nogle gange endda et par måneder før fødslen. Det er derfor, når man observerer gravide, anbefales det at udføre kliniske ultralydsscreeninger af fosterhjertet med et interval på flere uger.

Ved hvilke tegn kan læger mistænke sygdommen under den næste ultralyd? Meget afhænger af sygdommens form. Oftest diagnosticeres fibroelastose i området af venstre ventrikel, men denne struktur er ikke altid forstørret. Den udvidede form af sygdommen med en stigning i hjertets venstre ventrikel bestemmes let under en ultralydsundersøgelse af en sfærisk form af hjertet, hvis spids er repræsenteret af venstre ventrikel, en generel stigning i størrelsen af hjertet. Organ, og udbuling af interventrikulær septum mod højre ventrikel. Men hovedtegnet på fibroelastose er fortykkelsen af endokardiet, såvel som hjerteseptaen med en karakteristisk stigning i disse strukturers ekkogenicitet, som bestemmes ved hjælp af en specifik ultralydsundersøgelse.

Undersøgelsen udføres ved hjælp af særligt ultralydsudstyr med kardiologiske programmer. Ekkokardiografi af fosteret skader ikke moderen og det ufødte barn, men giver dig mulighed for at identificere ikke kun anatomiske ændringer i hjertet, men også bestemme tilstanden af koronarkarrene, tilstedeværelsen af blodpropper i dem, ændringer i tykkelsen af hjertehinderne.

Fosterekkokardiografi ordineres ikke kun i nærvær af afvigelser under afkodningen af ultralydsresultaterne, men også i tilfælde af en infektion (især viral) overført af moderen, brugen af potente lægemidler, arvelig disposition, tilstedeværelsen af metaboliske forstyrrelser, samt medfødte hjertepatologier hos ældre børn.

Ved hjælp af fosterekkokardiografi kan andre medfødte former for fibroelastose også påvises. For eksempel fibroelastose i højre ventrikel, en almindelig proces med samtidig beskadigelse af venstre ventrikel og nærliggende strukturer: højre ventrikel, hjerteklapper, atria, kombinerede former for fibroelastose, endomyocardial fibroelastose med fortykkelse af den indre beklædning af ventriklerne og involvering af en del af myokardiet i den patologiske proces (sædvanligvis kombineret med vægtrombose).

Endokardiefibroelastose påvist i prænatal alder har en meget dårlig prognose, så læger anbefaler at afslutte graviditeten i dette tilfælde. Muligheden for en fejlagtig diagnose udelukkes ved gentagen ultralyd af fosterhjertet, som udføres 4 uger efter den første undersøgelse, der afslørede patologien. Det er klart, at den endelige beslutning om at afbryde eller opretholde graviditeten forbliver hos forældrene, men de skal være opmærksomme på, hvilken slags liv de dømmer barnet til.

Endokardiefibroelastose opdages ikke altid under graviditeten, især i betragtning af, at ikke alle vordende mødre er tilmeldt svangreklinikken og gennemgår forebyggende ultralydsdiagnostik. Et barns sygdom i hendes livmoder påvirker praktisk talt ikke tilstanden af en gravid kvinde, så fødslen af en syg baby bliver ofte en ubehagelig overraskelse.

I nogle tilfælde får både forældre og læger kendskab til barnets sygdom få måneder efter barnets fødsel. I dette tilfælde viser laboratorieblodprøver muligvis ikke noget, bortset fra en stigning i koncentrationen af natrium (hypernatriæmi). Men deres resultater vil være nyttige i differentialdiagnose for at udelukke inflammatoriske sygdomme.

Håbet er fortsat på instrumentel diagnostik. En standardundersøgelse af hjertets arbejde (EKG) i tilfælde af fibroelastose er ikke særlig afslørende. Det hjælper med at identificere lidelser i hjertet og elektrisk ledning af hjertemusklen, men specificerer ikke årsagerne til sådanne dysfunktioner. Så en ændring i EKG-spændingen (i en yngre alder er det normalt undervurderet, i en ældre alder er det tværtimod for højt) indikerer kardiomyopati, som ikke kun kan være forbundet med hjertepatologier, men også med metaboliske lidelser. Takykardi er et symptom på hjertesygdom. Og med nederlaget for begge ventrikler i hjertet, kan kardiogrammet generelt virke normalt. [8]

Computertomografi (CT) er et fremragende ikke-invasivt værktøj til at påvise kardiovaskulær forkalkning og udelukke perikarditis.[9]

Magnetisk resonansbilleddannelse (MRI) kan være nyttig til at påvise fibroelastose, fordi biopsien er invasiv. En hypointens rand i myokardieperfusionssekvensen og en hyperintens rand i den forsinkede forstærkningssekvens indikerer fibroelastose. [10]

Men det betyder slet ikke, at undersøgelsen skal opgives, fordi den er med til at bestemme arten af hjertets arbejde og graden af udvikling af hjertesvigt.

Hvis der opstår symptomer på hjertesvigt, og patienten henvises til en læge for dette, ordineres de også: røntgen af thorax, computer- eller magnetisk resonansbillede af hjertet, ekkokardiografi (EchoCG). I tvivlsomme tilfælde er det nødvendigt at ty til en biopsi af hjertevævene med deres efterfølgende histologiske undersøgelse. Diagnosen er meget alvorlig, og kræver derfor samme tilgang til diagnosen, selvom behandlingen ikke er meget forskellig fra den symptomatiske behandling af koronararteriesygdom og hjertesvigt.

Men selv en sådan grundig undersøgelse vil ikke være nyttig, hvis dens resultater ikke bruges i differentialdiagnose. EKG-resultater kan bruges til at skelne akut fibroelastose fra idiopatisk myocarditis, eksudativ pericarditis og aortastenose. Samtidig vil laboratorieundersøgelser ikke vise tegn på betændelse (leukocytose, forhøjet ESR osv.), og temperaturmålinger vil ikke vise hypertermi.

At skelne endokardiefibroelastose fra isoleret mitralklapinsufficiens og mitralhjertesygdom hjælper med at analysere toner og mislyde i hjertet, en ændring i størrelsen af atrierne og studiet af anamnese.

Analyse af historien er nyttig til at skelne mellem fibroelastose og hjerte- og aortastenose. Når man indsnævrer aorta, er det også værd at være opmærksom på ikke at bevare sinusrytmen og fraværet af tromboemboli. Hjerterytmeforstyrrelser og trombeaflejring observeres ikke ved eksudativ pericarditis, men sygdommen viser sig med feber og feber.

Den største vanskelighed er differentieringen af endokardiefibroblastose og kongestiv kardiomyopati. Samtidig har fibroelastose, selvom den i de fleste tilfælde ikke er ledsaget af alvorlige hjerteledningsforstyrrelser, en mindre gunstig behandlingsprognose.

Med kombinerede patologier skal der lægges vægt på eventuelle abnormiteter, der opdages under et tomogram eller ultralyd af hjertet, fordi medfødte misdannelser i høj grad komplicerer forløbet af fibroelastose. Hvis kombineret endokardiefibroelastose påvises i den prænatale periode, er det ikke tilrådeligt at opretholde graviditeten. Det er meget mere humant at afbryde det.

Diagnose af lungefibroelastose

At stille en diagnose af lungefibroelastose kræver også vis viden og færdigheder fra lægen. Faktum er, at symptomerne på sygdommen er ret heterogene. På den ene side indikerer de kongestive lungesygdomme (uproduktiv hoste, åndenød), og på den anden side kan de også være en manifestation af hjertepatologi. Derfor kan diagnosen af sygdommen ikke kun reduceres til erklæring om symptomer og auskultation.

Undersøgelser af patientens blod hjælper med at udelukke betændelsessygdomme i lungerne, men giver ikke information om kvantitative og kvalitative ændringer i vævene. Tilstedeværelsen af tegn på eosinofili hjælper med at differentiere sygdommen fra lignende manifestationer af lungefibrose, men afviser eller bekræfter ikke kendsgerningen af fibroelastose.

Instrumentelle undersøgelser anses for at være mere vejledende: Røntgen af lungerne og tomografisk undersøgelse af åndedrætsorganerne samt funktionelle analyser, der består i at bestemme respirationsvolumener, vitalkapacitet og tryk i organet.

Ved pulmonal fibroelastose skal man være opmærksom på et fald i funktionen af ekstern respiration, målt under spirometri. Et fald i aktive alveolære hulrum påvirker signifikant lungernes vitale kapacitet (VC), og fortykkelsen af væggene i indre strukturer påvirker diffusionskapaciteten af organet (DSL), som giver ventilation og gasudvekslingsfunktioner (i enkle ord, absorbere kuldioxid fra blodet og frigive ilt).

De karakteristiske tegn på pleuroparenchymal fibroelastose er en kombination af begrænset luftindtag i lungerne (obstruktion) og en krænkelse af udvidelsen af lungen ved inspiration (restriktion), forringelse af funktionen af ekstern respiration, moderat pulmonal hypertension (øget tryk i lunger), diagnosticeret hos halvdelen af patienterne.

En biopsi af lungevæv viser karakteristiske ændringer i organets indre struktur. Disse omfatter: fibrose af lungehinden og parenkym i kombination med elastose af alveolære vægge, ophobning af lymfocytter i området af komprimerede septa af alveolerne, transformation af fibroblaster til muskelvæv, der er ukarakteristisk for dem, tilstedeværelsen af ødematøs væske.

På tomogrammet er lungeskade i de øvre sektioner mærkbar i form af foci af pleural komprimering og strukturelle ændringer i parenkymet. Det tilgroede bindevæv i lungerne ligner muskelvæv i farve og egenskaber, men lungernes volumen falder. Ret store luftholdige hulrum (cyster) findes i parenkymet. Karakteriseret ved irreversibel fokal (eller diffus) ekspansion af bronkierne og bronkiolerne (traktionsbronchiectasis), lav stående af diafragmas kuppel.

I radiologiske undersøgelser afslører mange patienter områder med "frosted glas" og "honeycomb lunge", hvilket indikerer ujævn ventilation af lungerne på grund af tilstedeværelsen af foci af vævskomprimering. Cirka halvdelen af patienterne har en stigning i lymfeknuder og lever.

Fibroelastose i lungen skal differentieres fra fibrose forårsaget af en parasitisk infektion og associeret eosinofili, endokardiefibroelastose, lungesygdomme med svækket ventilation og et "honeycombed lunge" mønster, autoimmun sygdom histicytosis X (en af formerne for denne patologi med lungeskade er kaldet Hand-Schüllers sygdom - Christian), manifestationer af sarkoidose og lungetuberkulose.

Behandling fibroelastose

Fibroelastose, uanset hvilken lokalisering det måtte være, betragtes som en farlig og praktisk talt uhelbredelig sygdom. Patologiske ændringer i lungehinden og lungeparenkym kan ikke genoprettes medicinsk. Og selv brugen af hormonelle antiinflammatoriske lægemidler (kortikosteroider) i kombination med bronkodilatatorer giver ikke det ønskede resultat. For lidt at lindre patientens tilstand, fjernelse af det obstruktive syndrom, hjælper bronkodilatatorer, men de påvirker ikke de processer, der forekommer i lungerne, derfor kan de kun bruges som vedligeholdelsesterapi.

Kirurgisk behandling af lungefibroelastose er også ineffektiv. Den eneste operation, der kan ændre situationen, er en donororgantransplantation. Men lungetransplantation har desværre den samme ugunstige prognose. [11]

Ifølge udenlandske videnskabsmænd kan fibroelastose også betragtes som en af de hyppige komplikationer ved transplantation af lunger eller knoglemarvsstamceller. I begge tilfælde er der ændringer i fibrene i lungernes bindevæv, hvilket påvirker funktionen af ekstern respiration.

Sygdommen uden behandling (og der er i øjeblikket ingen effektiv behandling) skrider frem, og omkring 40 % af patienterne dør af respirationssvigt inden for 1,5-2 år. Den forventede levetid for dem, der bliver tilbage, er dog også stærkt begrænset (op til 10-20 år), ligesom deres evne til at arbejde. Personen bliver handicappet.

Fibroelastose i hjertet betragtes også som en medicinsk uhelbredelig sygdom, især når det kommer til medfødt patologi. Børn lever normalt ikke længere end 2 år. Kun en hjertetransplantation kan redde dem, hvilket i sig selv er en vanskelig operation med en høj grad af risiko og uforudsigelige konsekvenser, især i så ung en alder.

Kirurgisk er det hos nogle babyer muligt at korrigere medfødte hjerteanomalier, så de ikke forværrer et sygt barns tilstand. Med stenose øver kunst installationen af en vasodilator - en shunt (koronar bypass-transplantation). Med udvidelsen af hjertets venstre ventrikel genoprettes dets form omgående. Men selv en sådan operation garanterer ikke, at barnet vil være i stand til at undvære transplantation. Omkring 20-25 % af babyer overlever, mens de lider af hjertesvigt hele livet, dvs. Betragtes ikke som sunde.

Hvis sygdommen er erhvervet, er det værd at kæmpe for barnets liv ved hjælp af medicin. Men du skal forstå, at jo tidligere sygdommen manifesterer sig, jo sværere vil det være at bekæmpe den.

Lægemiddelbehandling er rettet mod at bekæmpe og forebygge forværring af hjertesvigt. Patienter ordineres sådanne hjertemedicin:

• angiotensin-konverterende enzym (ACE) hæmmere, der påvirker blodtrykket og holder det normalt (captopril, enalapril, benazepril osv.),
• betablokkere til behandling af hjerterytmeforstyrrelser, arteriel hypertension, forebyggelse af myokardieinfarkt (anaprilin, bisoprolol, metoprolol),
• hjerteglykosider, som ved langvarig brug ikke kun understøtter hjertets arbejde (forøger kaliumindholdet i kardiomyocytter og forbedrer myokardieledningsevnen), men kan også i nogen grad reducere graden af fortykkelse af endokardiet (digoxin, gitoxin, strophanthin),
• kaliumbesparende diuretika (spironolacton, veroshpiron, dekriz), forebyggelse af vævsødem,
• antitrombotisk behandling med antikoagulantia (cardiomagnyl, magnicor), som forhindrer dannelsen af blodpropper og kredsløbsforstyrrelser i kranspulsårerne.

Ved den medfødte form for endokardiefibroelastose bidrager igangværende understøttende behandling ikke til bedring, men reducerer risikoen for død som følge af hjertesvigt eller tromboemboli med 70-75 %.  [12]

Medicin

Som du kan se, adskiller behandlingen af endokardiefibroelastose sig praktisk talt ikke fra den ved hjertesvigt. I begge tilfælde tager kardiologer hensyn til sværhedsgraden af kardiopati. Udskrivningen af lægemidler er rent individuel under hensyntagen til patientens alder, samtidige sygdomme, formen og graden af hjertesvigt.

Ved behandling af erhvervet endokardiefibroelastose anvendes lægemidler af 5 grupper. Overvej et lægemiddel fra hver gruppe.

Enalapril er et lægemiddel fra gruppen af ACE-hæmmere, fremstillet i form af tabletter i forskellige doser. Lægemidlet øger koronar blodgennemstrømning, udvider arterierne, sænker blodtrykket uden at påvirke cerebral cirkulation, bremser og reducerer udvidelsen af hjertets venstre ventrikel. Lægemidlet forbedrer myokardieblodforsyningen, reducerer virkningerne af iskæmi, reducerer noget blodpropper, forhindrer dannelsen af blodpropper og har en let vanddrivende effekt.

Ved hjertesvigt udskrives en medicin for en periode på mere end seks måneder eller løbende. Begynd at tage medicinen med en minimumsdosis (2,5 mg), og øg den gradvist med 2,5-5 mg hver 3.-4. Dag. En konstant dosis vil være en dosis, der tolereres godt af patienten og holder blodtrykket inden for normale grænser.

Den maksimale daglige dosis er 40 mg. Det kan tages én gang eller opdeles i 2 doser.

I tilfælde af at blodtrykket er sat under det normale, reduceres dosis af lægemidlet gradvist. Det er umuligt pludselig at stoppe behandlingen med Enalapril. En vedligeholdelsesdosis på 5 mg pr. Dag anbefales.

Lægemidlet er beregnet til behandling af voksne patienter, men det kan også ordineres til et barn (sikkerheden er ikke officielt fastlagt, men i tilfælde af fibroelastose taler vi om en lille patients liv, så risikoforholdet tages i betragtning). Foreskriv ikke en ACE-hæmmer til patienter med intolerance over for lægemidlets komponenter, med porfyri, graviditet og under amning. Hvis patienten tidligere havde Quinckes ødem, mens han tog medicin fra denne gruppe, er Enalapril forbudt.

Der skal udvises forsigtighed ved ordinering af lægemidler til patienter med samtidige patologier: alvorlige nyre- og leversygdomme, hyperkaliæmi, hyperaldosteronisme, aorta- eller mitralklapstenose, systemiske bindevævspatologier, hjerteiskæmi, hjernesygdom, diabetes mellitus.

Når du behandler med lægemidlet, må du ikke tage konventionelle diuretika for at undgå dehydrering og en stærk hypotensiv effekt. Samtidig administration med kaliumbesparende diuretika kræver dosisjustering, da der er høj risiko for hyperkaliæmi, som igen fremkalder hjertearytmier, krampeanfald, nedsat muskeltonus, øget svaghed mv.

Enalapril tolereres normalt godt, men nogle patienter kan udvikle bivirkninger. De mest almindelige er: et stærkt fald i trykket op til kollaps, hovedpine og svimmelhed, søvnforstyrrelser, øget træthed, en reversibel forstyrrelse af balance, hørelse og syn, forekomst af tinnitus, åndenød, hoste uden opspyt, ændringer i sammensætning af blod og urin, hvilket normalt indikerer funktionsfejl i lever og nyrer. Muligt: hårtab, nedsat seksuel lyst, symptomer på "hedeture" (fornemmelse af varme og hjertebanken, hyperæmi i ansigtets hud osv.).

"Bisoprolol" er en betablokker med selektiv virkning, som har en hypotensiv og antiiskæmisk virkning, hjælper med at bekæmpe manifestationerne af takykardi og arytmi. Et budgetmiddel i form af tabletter, der forhindrer udviklingen af hjertesvigt ved endokardiefibroelastose. [13]

Som mange andre lægemidler ordineret til IHD og CHF, er "Bisoprolol" ordineret i lang tid. Det er tilrådeligt at tage det om morgenen før eller under måltider.

Hvad angår de anbefalede doser, vælges de individuelt afhængigt af indikatorerne for blodtryk og de lægemidler, der er ordineret parallelt med dette lægemiddel. I gennemsnit er en enkelt (daglig) dosis 5-10 mg, men med en lille trykstigning kan den reduceres til 2,5 mg. Den maksimale dosis, der kan ordineres til en patient med normalt fungerende nyrer, er 20 mg, men kun med et konstant højt blodtryk.

Forøgelse af de angivne doser er kun mulig med tilladelse fra lægen. Men ved alvorlige sygdomme i lever og nyrer betragtes 10 mg som den maksimalt tilladte dosis.

I den komplekse behandling af hjertesvigt på baggrund af venstre ventrikulær dysfunktion, som oftest forekommer med fibroelastose, vælges en effektiv dosis, der gradvist øger dosis med 1,25 mg. I dette tilfælde starter de med den lavest mulige dosis (1,25 mg). Forøgelsen af dosis udføres med intervaller på 1 uge.

Når dosis når 5 mg, øges intervallet til 28 dage. Efter 4 uger øges dosis med 2,5 mg. Ved at overholde et sådant interval og norm når de 10 mg, som patienten skal tage i lang tid eller konstant.

Hvis en sådan dosis tolereres dårligt, reduceres den gradvist til et behageligt niveau. Afvisning af behandling med en betablokker bør heller ikke være brat.

Lægemidlet bør ikke ordineres i tilfælde af overfølsomhed over for lægemidlets aktive stof og hjælpestoffer, akut og dekompenseret hjertesvigt, kardiogent shock, atrioventrikulær blokade på 2-3 grader, bradykardi, stabilt lavt blodtryk og nogle andre hjertepatologier, alvorlig bronkial astma, bronkial obstruktion, alvorlige perifere kredsløbsforstyrrelser, metabolisk acidose.

Der skal udvises forsigtighed ved ordinering af kompleks behandling. Så kombinationen af "Bisoprolol" med nogle antiarytmiske lægemidler (quinidin, lidocain, phenytoin osv.), calciumantagonister og centrale antihypertensive lægemidler anbefales ikke.

Ubehagelige symptomer og lidelser, der er mulige under behandling med Bisoprolol: øget træthed, hovedpine, hedeture, søvnforstyrrelser, trykfald og svimmelhed, når man står ud af sengen, høretab, mave-tarmsymptomer, lever- og nyrelidelser, nedsat styrke, muskelsvaghed og kramper. Nogle gange klager patienter over perifere kredsløbsforstyrrelser, som viser sig i form af et fald i temperatur eller følelsesløshed i ekstremiteterne, især tæer og hænder.

Ved tilstedeværelse af samtidige sygdomme i broncho-lungesystemet, nyrer, lever, ved diabetes mellitus er risikoen for uønskede virkninger højere, hvilket indikerer en forværring af sygdommen.

Digoxin er et populært budget digitalis-baseret hjerteglykosid, som frigives strengt på recept (i tabletter) og bør bruges under hans opsyn. Injektionsbehandling udføres på et hospital med forværring af IHD og CHF, tabletter ordineres løbende i minimalt effektive doser, da lægemidlet har en giftig og narkotisk-lignende effekt.

Den terapeutiske effekt er at ændre styrken og amplituden af myokardiesammentrækninger (giver hjertet energi, understøtter det under iskæmi). Lægemidlet er også kendetegnet ved en vasodilator (reducerer overbelastning) og en vis diuretisk virkning, som hjælper med at lindre hævelse og reducere styrken af respirationssvigt, som manifesterer sig i form af åndenød.

Faren ved Digoxin og andre hjerteglykosider er, at de i tilfælde af en overdosis kan fremkalde hjerterytmeforstyrrelser forårsaget af øget myokardie excitabilitet.

I tilfælde af forværring af CHF er lægemidlet ordineret i form af injektioner, valg af en individuel dosis under hensyntagen til sværhedsgraden af tilstanden og patientens alder. Når tilstanden stabiliserer sig, skifter de til tabletter.

Normalt er standard enkeltdosis af lægemidlet 0,25 mg. Antallet af modtagelser kan variere fra 1 til 5 gange om dagen med lige store intervaller. I det akutte stadium af CHF kan den daglige dosis nå 1,25 mg; når tilstanden stabiliserer sig løbende, bør der tages en vedligeholdelsesdosis på 0,25 (sjældnere 0,5) mg dagligt.

Når lægemidlet ordineres til børn, tages der hensyn til patientens vægt. En effektiv og sikker dosis beregnes til 0,05-0,08 mg pr. Kg kropsvægt. Men lægemidlet er ikke ordineret konstant, men i 1-7 dage.

Doseringen af hjerteglykosid bør ordineres af en læge under hensyntagen til patientens tilstand og alder. Samtidig er det meget farligt at justere dosis på egen hånd eller tage 2 lægemidler med denne effekt på samme tid.

"Digoxin" er ikke ordineret til ustabil angina, alvorlige hjertearytmier, AV-hjerteblokering på 2-3 grader, hjertetamponade, Adams-Stokes-Morgani syndrom, isoleret bikuspidalklapstenose og aortastenose, en medfødt hjerteanomali kaldet Parkinson Wolf-syndrom Hvid, hypertrofisk obstruktiv kardiomyopati, endo, peri- og myokarditis, thorax aortaaneurisme, hypercalcæmi, hypokaliæmi og nogle andre patologier. Listen over kontraindikationer er ret stor og inkluderer syndromer, der har flere manifestationer, så kun en specialist kan beslutte om muligheden for at bruge dette lægemiddel.

 Digoxin har også bivirkninger. Disse omfatter hjerterytmeforstyrrelser (som følge af en forkert valgt dosis og overdosis), tab af appetit, kvalme (ofte med opkastning), afføringsforstyrrelser, alvorlig svaghed og træthed, hovedpine, udseendet af "fluer" foran øjnene, en fald i blodpladeniveauer og blodkoagulationsforstyrrelser, allergiske reaktioner. Oftest er udseendet af disse og andre symptomer forbundet med at tage store doser af lægemidlet, sjældnere med langvarig terapi.

"Spironolacton" henviser til mineralocorticoid-antagonister. Det har en vanddrivende effekt, hvilket letter udskillelsen af natrium, klor og vand, men bevarer kalium, som er nødvendigt for hjertets normale funktion, da dets ledende funktion hovedsageligt er baseret på dette element. Hjælper med at lindre hævelse. Det bruges som en hjælp ved kongestiv hjertesvigt.

Med CHF er lægemidlet ordineret afhængigt af sygdommens fase. I tilfælde af eksacerbation kan lægemidlet ordineres både i form af injektioner og i tabletter i en dosis på 50-100 mg pr. Når tilstanden stabiliserer sig, ordineres en vedligeholdelsesdosis på 25-50 mg i lang tid. Hvis balancen mellem kalium og natrium forstyrres i retning af faldende den første, kan dosis øges, indtil den normale koncentration af sporstoffer er etableret.

I pædiatrien beregnes den effektive dosis ud fra forholdet mellem 1-3 mg spironolacton pr. Kilogram af patientens kropsvægt.

Som du kan se, er valget af den anbefalede dosis også her individuelt, som i udnævnelsen af mange andre lægemidler, der anvendes i kardiologi.

Kontraindikationer til brugen af et diuretikum kan være: et overskud af kalium eller et lavt niveau af natrium i kroppen, en patologi forbundet med manglende vandladning (anuri), alvorlig nyresygdom med en krænkelse af deres ydeevne. Lægemidlet er ikke ordineret til gravide kvinder og ammende mødre, såvel som til dem, der har intolerance over for lægemidlets komponenter.

Forsigtighed i brugen af lægemidlet bør observeres hos patienter med AV-hjerteblokade (mulig forværring), overskydende calcium (hypercalcæmi), metabolisk acidose, diabetes mellitus, menstruationsuregelmæssigheder og leversygdomme.

Indtagelse af lægemidlet kan forårsage hovedpine, døsighed, ubalance og koordination af bevægelser (ataksi), forstørrelse af mælkekirtlerne hos mænd (gynækomasti) og nedsat potens, ændringer i menstruationens karakter, forgrovning af stemmen og overdreven behåring hos kvinder (hirsutisme). ), epigastriske smerter og lidelser arbejde i mave-tarmkanalen, tarmkolik, lidelser i nyrerne og balancen af mineraler. Hud og allergiske reaktioner er mulige.

Normalt observeres bivirkninger, når den krævede norm overskrides. Ved utilstrækkelig dosis kan der opstå ødem.

"Magnicor" - et lægemiddel, der forhindrer dannelsen af blodpropper, baseret på acetylsalicylsyre og magnesiumhydroxid. Et af de effektive midler til antitrombotisk terapi ordineret til hjertesvigt. Det har smertestillende, anti-inflammatorisk, blodpladehæmmende virkning, påvirker vejrtrækningsfunktionen. Magnesiumhydroxid reducerer den negative effekt af acetylsalicylsyre på mave-tarmslimhinden.

Med fibroelastose af endomyocardiet er lægemidlet ordineret til profylaktiske formål, derfor overholdes den minimale effektive dosis - 75 mg, hvilket svarer til 1 tablet. Ved iskæmi i hjertet på grund af trombose og efterfølgende indsnævring af lumen i koronarkarrene er startdosis 2 tabletter, og vedligeholdelsesdosis svarer til den profylaktiske dosis.

Overskridelse af de anbefalede doser øger markant risikoen for blødninger, der er svære at stoppe.

Doser er indiceret til voksne patienter på grund af det faktum, at lægemidlet indeholder acetylsalicylsyre, hvis brug under 15 år kan have alvorlige konsekvenser.

Lægemidlet er ikke ordineret til patienter i barndom og tidlig ungdom, med intolerance over for acetylsalicylsyre og andre komponenter af lægemidlet, "aspirin" astma (i historien), akut erosiv gastritis, mavesår, hæmoragisk diatese, alvorlige lever- og nyresygdomme, i tilfælde af alvorligt dekompenseret hjertesvigt.

Under graviditeten ordineres "Magnicor" kun i nødstilfælde og kun i 1-2 trimester, givet den mulige negative effekt på fosteret og graviditetsforløbet. I 3. Trimester af graviditeten er en sådan behandling uønsket, da den hjælper med at reducere uterus kontraktilitet (langvarig fødsel) og kan forårsage alvorlig blødning. Fosteret kan have: pulmonal hypertension og nedsat nyrefunktion.

Bivirkninger af lægemidlet omfatter symptomer fra mave-tarmkanalen (dyspepsi, epigastriske og mavesmerter, en vis risiko for gastrisk blødning med udvikling af jernmangelanæmi). Mens du tager medicinen, er næseblod, blødning fra tandkødet og urinvejsorganerne mulig,

I tilfælde af en overdosis er svimmelhed, besvimelse, ringen for ørerne mulig. Allergiske reaktioner er ikke ualmindelige, især på baggrund af overfølsomhed over for salicylater. Men anafylaksi og respirationssvigt er sjældne bivirkninger.

Udvælgelsen af lægemidler som en del af kompleks terapi og anbefalede doseringer bør være strengt individuel. Særlig forsigtighed bør udvises ved behandling af gravide kvinder, ammende mødre, børn og ældre patienter.

Alternativ medicin og homøopati

Fibroelastose i hjertet er en alvorlig og alvorlig sygdom med et karakteristisk fremadskridende forløb og næsten ingen chance for helbredelse. Det er klart, at en effektiv behandling af en sådan sygdom med alternative midler er umulig. Alternative medicinrecepter, som for det meste er urtebehandlinger, kan kun bruges som et hjælpemiddel og kun med tilladelse fra en læge, for ikke at komplicere en i forvejen dårlig prognose.

Hvad angår homøopatiske midler, er deres anvendelse ikke forbudt, men kan være en del af den komplekse behandling af hjertesvigt. Sandt nok handler det i dette tilfælde ikke så meget om behandling som om at forhindre progression af CHF.

En erfaren homøopat bør ordinere lægemidler, og muligheden for at inkludere dem i kompleks terapi ligger inden for den behandlende læges kompetence.

Hvilke homøopatiske midler hjælper med at forsinke udviklingen af hjertesvigt ved fibroelastose? Ved akut hjertesvigt henvender homøopater sig til hjælp af lægemidler: Arsenicum albumum, Antimonium tartaricum, Carbo vegetabilis, Acidum oxalicum. På trods af ligheden af indikationer, når de vælger et effektivt lægemiddel, stoler læger på de ydre manifestationer af iskæmi i form af cyanose (dens grad og udbredelse) og arten af smertesyndromet.

Med CHF kan vedligeholdelsesterapi omfatte: Lachesis og Nayu, Lycopus (i de indledende stadier af hjerteudvidelse), Laurocerasus (med åndenød i hvile), Latrodectus mactans (med klappatologier), tjørnpræparater (især nyttige til endomyokardielle læsioner).

Med et stærkt hjerteslag til symptomatisk behandling kan Spigelia, Glonoinum (med takykardi), Aurum metallicum (med hypertension) ordineres.

For at reducere sværhedsgraden af åndenød hjælper: Grindelia, Spongia og Lahegis. Til lindring af hjertesmerter kan følgende ordineres: Cactus, Cereus, Naya, Cuprum, for at lindre angst på denne baggrund - Aconitum. Med udviklingen af hjerteastma er vist: Digitalis, Laurocerasus, Lycopus.

Forebyggelse

Forebyggelse af erhvervet fibroelastose i hjertet og lungerne består i forebyggelse og rettidig behandling af infektionssygdomme og inflammatoriske sygdomme, især når det kommer til skader på vitale organer. Effektiv behandling af den underliggende sygdom hjælper med at forhindre farlige konsekvenser, som fibroelastose hører til. Dette er en fantastisk mulighed for at passe godt på dit helbred og fremtidige generationers sundhed, det såkaldte arbejde for en sund fremtid og lang levetid.

Vejrudsigt

Ændringer i bindevævet ved fibroelastose i hjertet og lungerne anses for irreversible. Selvom nogle lægemidler med langtidsbehandling er i stand til at reducere tykkelsen af endokardiet noget, garanterer de ikke en helbredelse. Selvom denne tilstand ikke altid er dødelig, er prognosen stadig relativt dårlig. 4-års overlevelsesraten er 77%. [14]

Den værste prognose, som vi allerede har nævnt, er med en medfødt form for hjertefibroelastose, manifestationer af hjertesvigt, hvori er synlige allerede i de første uger og måneder af et barns liv. Kun en hjertetransplantation kan redde barnet, hvilket i sig selv er en risikabel operation i så tidlig en periode, og det skal gøres inden 2 år. Flere sådanne børn lever normalt ikke.

Andre operationer kan kun undgå et barns tidlige død (og selv da ikke altid), men de kan ikke fuldstændig helbrede ham for hjertesvigt. Døden opstår med dekompensation og udvikling af respirationssvigt.

Prognosen for pulmonal fibroelastose afhænger af karakteristikaene ved sygdomsforløbet. Med lynhurtig udvikling af symptomer er chancerne ekstremt små. Hvis sygdommen udvikler sig gradvist, kan patienten leve i omkring 10-20 år, indtil indtræden af respirationssvigt på grund af ændringer i lungernes alveoler.

Mange uoverskuelige patologier kan undgås, hvis forebyggende foranstaltninger følges. I tilfælde af fibroelastose i hjertet er dette først og fremmest forebyggelse af de faktorer, der kan påvirke udviklingen af fosterets hjerte og kredsløb (med undtagelse af arvelige dispositioner og mutationer, før hvilke læger er magtesløse ). Hvis de ikke kunne undgås, hjælper tidlig diagnose med at identificere patologien på det stadium, hvor abort er mulig, som i denne situation betragtes som human.