skævhed

Kølleknogle er en alvorlig deformitet, hvis hovedsymptom er en vedvarende afvigelse af hånden mod den manglende eller underudviklede underarmsknogle: i fravær af radius - radius kølleknogle (manus vara), i fravær af ulna - ulnar kølleknogle (manus valga). Ved medfødt kølleknogle påvirkes knoglerne, musklerne, karsystemet og nervesystemet i den øvre lem, hvilket udtrykkes i grove funktionelle og anatomiske lidelser.

ICD 10-kode

Q68.8 Andre specificerede medfødte muskuloskeletale deformiteter

Hvad forårsager køllehånd?

Ofte er der en kombination af medfødt klumphånd med udviklingsdefekter i andre organer og systemer, hvilket gør det muligt at klassificere denne sygdom som en embryopati.

Hvordan manifesterer en køllehånd sig?

Radial køllehånd

Hånd og underarm er pronerede og danner en vinkel af varierende størrelse (fra stump til spids), åben indad (deraf navnet - manus vara), dvs. mod den manglende eller underudviklede radius. Hånden er underudviklet, fladtrykt på grund af fraværet af pegefingeren og metakarpalbenet, sjældnere - anden og tredje finger, forskudt proksimalt i forhold til ulnas hoved, der stikker ud mod bagsiden. Underarmen er forkortet og buet med en konveksitet mod rygsiden. Hypotrofi af musklerne i underarmen og skulderen er mærkbar.

Begrænset mobilitet og styrke i fingrene på grund af kontraktur af varierende grad. Hånden er ustabil. Rotationsbevægelser omkring den distale ulna er mulige. Rotationsbevægelser i underarmen er fraværende, og bevægelser i albueleddet er begrænsede.

Deformationen ledsages af underudvikling af nervus radialis og arteria radialis.

Albuekøllehånd

Underarmen er også proneret, men med en afvigelse af hånden mod den underudviklede ulna, dvs. udad (mantis valga). Hånden er deformeret, den tredje, fjerde og femte finger med de tilsvarende metakarpale knogler er ofte underudviklede eller fraværende. Underarmen er krum og forkortet, muskelhypotrofi observeres.

Håndens fleksion og ekstension er ikke begrænset, gribefunktionen bevares. Justeringen med radius ledfladen giver hånden tilstrækkelig stabilitet ved gribning og fastholdelse af genstande.

Albueleddets form ændres, bevægelser i den er begrænsede eller fraværende, hvilket er forbundet med forskydning af hovedet på den buede radius eller dens synostose med humerus.

Diagnostik

Det radiologiske billede svarer hovedsageligt til de kliniske manifestationer af deformationen. Ved radial og ulnar medfødt klumphånd, uanset sygdommens sværhedsgrad, øges funktionelle forstyrrelser med barnets alder, hvilket skyldes stigningen i eksisterende deformation og progressionen af rigiditet.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Hvordan behandles en køllehånd?

Konservativ behandling

Fra den første måned efter fødslen anbefales konservativ behandling, der sigter mod at strække forkortet og sammentrukket blødt væv ved at bringe hånden i en position langs underarmens akse. Til dette formål anvendes trinvise korrigerende gipsbandager, der skiftes hver 7.-10. dag afhængigt af alder, massage og terapeutiske øvelser. Efter korrektion af deformationen anvendes en plastikbandage til at holde hånden, helst lavet af termoplastisk materiale - polyvika. Med alderen efterlades plastikskinner kun om natten, og individuelt fremstillede terapeutiske apparater anvendes i løbet af dagen. Men efter ophør af konstant passiv korrektion forekommer der et tilbagefald.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Kirurgisk behandling

Kun kirurgisk kan deformationen elimineres, hånden stabiliseres med forbedrede funktioner og tilbagefald udelukkes. Mange metoder til kirurgisk behandling af medfødt kølleknogle er blevet foreslået. For at forhindre en øget deformation og stivhed bør kirurgisk behandling påbegyndes i alderen 8-12 måneder, hvor stadierne i de kirurgiske indgreb planlægges. Det vigtigste trin i behandlingen af patienter med medfødt kølleknogle er kirurgi, der sigter mod at udvide håndens funktionelle muligheder ved radial kølleknogle og albueleddets funktionelle muligheder ved ulnar kølleknogle.