Cholesteatom i mellemøret

Oftest defineres kolesteatom som en type epidermoidcyste, der er lokaliseret i mellemøret og mastoidprocessen i kraniets temporale knogle. Så histologisk er det ikke en tumor. Ifølge ICD-10 har denne patologiske formation af mellemøret koden H71.

Epidemiologi

Ifølge eksperter fra European Academy of Otology and Neuro-otology (EAONO) har op til 25 % af mere end 20 millioner mennesker verden over med kroniske inflammatoriske sygdomme i ørerne kolesteatom. [ 1 ]

Prævalensen af erhvervet kolesteatom anslås til 95-98%; medfødt tegner sig for 2-5% af tilfældene.

Den årlige forekomst af denne mellemøretumor er tre pr. 100.000 børn og ni pr. 100.000 voksne. I USA rapporterede en undersøgelse seks kolesteatomer pr. 100.000 mennesker. Gennemsnitsalderen for børn diagnosticeret med erhvervet kolesteatom var 9,7 år. Erhvervede kolesteatomer er cirka 1,4 gange mere almindelige hos mænd end hos kvinder. En engelsk undersøgelse fandt en øget forekomst af kolesteatom i socioøkonomisk dårligt stillede områder, hvilket tyder på, at forekomsten af erhvervet kolesteatom er højere hos lavindkomstpatienter, selvom der er behov for mere forskning på dette område. [ 2 ]

Årsager kolesteatomer

Efter oprindelse opdeles kolesteatomer i primære (medfødte), sekundære (erhvervede, forekommer i alle aldre) og idiopatiske (når det er umuligt at bestemme ætiologien nøjagtigt). [ 3 ]

Eksperter nævner sådanne nøgleårsager til den mest almindelige sekundære form af denne patologi som perforation af trommehinden af inflammatorisk, traumatisk eller iatrogen ætiologi; ekssudativ otitis media og purulent otitis media, eller mere præcist, kronisk purulent otitis media.

Blandt de ætiologiske faktorer skelnes også purulent inflammation i mellemøret, som udvikler sig i den supratympaniske (epitympanisk-antral) region - epitympanitis med kolesteatom.

Ofte er kolesteatom et resultat af problemer med hørerøret (det eustakiske rør): en forstyrrelse af dets funktion forårsaget af betændelse - tubootitis eller infektioner i mellemøret og bihulerne.

Medfødt kolesteatom er en sjælden diagnose. Primær cystisk dannelse af den intakte trommehinde (membrana tympani) dannes normalt i dens svagt strakte del (pars flaccida), men kan forekomme i mellemøret (nær cochlearprocessen i trommehulen eller nær det eustakiske rør) såvel som i de tilstødende knogler i kraniet. [ 4 ]

Medfødt kolesteatom hos et barn er en heteroplastisk epidermoid formation, der dannes under intrauterin udvikling. I mere end halvdelen af tilfældene hos børn og unge opdages en sådan formation ved besøg hos en øre-næse-hals-læge på grund af høretab.

Risikofaktorer

Inden for otologi er risikofaktorer for udvikling af kolesteatom normalt forbundet med hyppige akutte infektions- og kroniske sygdomme i mellemøret; perforation og anden skade på trommehinden; obstruktion af ørerørene (ofte set hos patienter med en historie med kronisk nasopharyngitis, allergisk rhinitis eller forstørrede adenoider); og nogle otologiske procedurer (f.eks. dræning af mellemøret med tympanostomirør). [ 5 ]

Der er en øget risiko for at udvikle denne patologi hos børn med øreudviklingsanomalier, som observeres ved medfødte syndromer som Treacher Collins, Crouzon, Goldenhar, og forekommer også hos børn med Downs syndrom, Jessner-Cole syndrom og ganespalte.

Patogenese

Af udseende er kolesteatom en hvidlig-perlemoragtig elastisk formation med oval form - en tyndvægget cyste, der indeholder lagdelte voksagtige eller kaseagtige keratinfragmenter (kaldet keratinrester af læger). Og inde i det medfødte kolesteatom findes histologisk keratiniserede celler af stratificeret pladeepitel af exodermal oprindelse. [ 6 ]

Ved at studere det kliniske billede, ætiologien og patogenesen af denne formation fremsatte otologer og otoneurologer forskellige teorier om dannelsen af kolesteatom.

Ifølge den mest overbevisende version er mekanismen for dannelsen af medfødt kolesteatom forårsaget af unormal bevægelse af mesenkymceller i den dorsale del af neuralkammen under dannelsen af svælgbuerne og mellemørets rudiment under embryogenesen eller under dannelsen af høregangen og trommehinden hos fosteret i de tidlige stadier af graviditeten. En anden hypotese antyder penetration af celler fra ekstraembryonalt ekto og mesoderm i amnion ind i mellemørerummet. [ 7 ]

En teori, der forklarer forekomsten af erhvervede kolesteatomer, forbinder øget keratinisering af epitelet i mellemørets slimhinde med en inflammatorisk reaktion, der fører til frigivelse af cyclooxygenase-2, interleukiner, vaskulære endotelvækstfaktorer og epidermale vækstfaktorer, som stimulerer proliferationen af epiteliale keratinocytter. Derudover har forskere fundet ud af, at osteoklastisk resorption af mellemørets eller mastoidknoglens hørbare knogler under dannelsen af kolesteatom sker på grund af virkningen af prostaglandiner, kollagenolytiske og lysosomale enzymer, som syntetiseres af bindevæv (granulationsvæv) dannet omkring knoglestrukturer.

En anden teori er, at i tilfælde af dysfunktion af det eustakiske rør trækker negativt tryk i mellemøret trommehinden indad (mod hørebenene) og danner en fold (kaldet en retraktionslomme), der fyldes med eksfolierede pladeepitelceller og bliver til en cyste.

En anden teori antyder, at når trommehinden er perforeret, spreder (migrerer) det pladeepitel, der beklæder den ydre øregang, sig ind i mellemørehulen, det vil sige, at det vokser langs kanterne af membrandefekten.

Symptomer kolesteatomer

Som klinisk praksis viser, kan kolesteatomer, især medfødte, forblive latente i lang tid, og de symptomer, der opstår, påvirker normalt kun det ene øre.

I tilfælde af erhvervet kolesteatom er de første tegn konstant eller periodisk otorrhea – vandig udflåd fra øret, som, hvis der er en infektion, kan være purulent (med en ubehagelig lugt) og undertiden blodig. Ved fremskreden betændelse i mellemøret kan der være øresmerter. [ 8 ]

Efterhånden som den cystiske formation vokser, udvides listen over patientklager og omfatter:

• en følelse af ubehag og tryk i det ene øre;
• tinnitus (konstant støj eller ringen for øret);
• hovedpine;
• svimmelhed;
• smerter i øret eller bag øret;
• ensidig hypoacusis (høretab);
• muskelsvaghed på den ene side af ansigtet (i sjældne tilfælde).

Sværhedsgraden af symptomerne varierer, og nogle patienter kan kun opleve mindre ubehag i øret.

Ud over alle de anførte symptomer, når cerebellopontinvinkelcholesteatomet når en betydelig størrelse, observeres ufrivillig sammentrækning af ansigtsmusklerne og progressiv lammelse af ansigtsnerven.

Forms

Der findes også forskellige typer kolesteatom baseret på deres dannelsessted. Kolesteatom i det ydre øre diagnosticeres sjældent, men kan sprede sig til trommehinden, mellemøret eller mastoidprocessen, og skade på ansigtsnervekanalen, der er placeret i tindingebenet (os temporale), er også mulig.

Kolesteatom i den ydre øregang er en cystisk masse i området med den beskadigede knoglebark i væggen af den knoglede del af den ydre øregang (meatus acusticus externus).

Kolesteatom i mellemøret eller kolesteatom i trommehulen (som er placeret i midten af mellemøret - mellem trommehinden og det indre øre) er i de fleste tilfælde en komplikation af kronisk mellemørebetændelse.

Medfødt kolesteatom i temporalbenet forekommer i dens mastoidproces (processus mastoideus) eller i den tynde trommehinde (pars tympanica), der er fusioneret med den, hvilket begrænser den ydre øregang og øreåbningen. Hvis der dannes en cystisk formation i processen med temporalbenet i kraniet, der er placeret bag øret og har lufthulrum, diagnosticeres kolesteatom i mastoidprocessen.

Mellemørehulen med trommehinden er placeret i den petrøse (petrøse) del af tindingebenet, som på grund af sin trekantede form kaldes en pyramide. En del af dens forreste overflade er den øvre væg (tag) af trommehulen. Og det er her, hvor cholesteatom i tindingebenspyramiden, det vil sige dens petrøse del (pars petrosa), kan dannes. Og cholesteatom i tindingebenspyramidens apex betyder dets lokalisering i den opadvendte forreste overflade af pyramiden, hvor det eustakiske rørs halvkanal er placeret.

Den øvre væg af mellemørets trommehule adskiller det fra kraniehulen, og hvis et kolesteatom dannet i mellemøret eller tindingebenets pyramide spreder sig ind i hjernen - gennem elytra i den midterste kraniefossa - kan et cerebralt kolesteatom observeres, som eksperter klassificerer som en otogen intrakraniel komplikation.

Og kolesteatom i cerebellopontine-vinklen er en medfødt formation, der langsomt vokser i det cerebrospinalvæskefyldte rum mellem hjernestammen, lillehjernen og den bageste overflade af den temporale knogle.

Specialister bestemmer stadierne af kolesteatom i mellemøret: kolesteatom i pars flaccida (svagt strakt del af trommehinden), kolesteatom i den strakte del (pars tensa); medfødt og sekundært kolesteatom (med perforation af trommehinden).

I stadium I er kolesteatom lokaliseret ét sted; i stadium II kan to eller flere strukturer være påvirket; i stadium III er der ekstrakranielle komplikationer; stadium IV bestemmes af intrakraniel spredning af formationen. [ 9 ]

Komplikationer og konsekvenser

Aggressiv vækst af kolesteatom – inklusive medfødt – kan forårsage farlige konsekvenser og komplikationer:

• ødelæggelse af ossikulærkæden med hørenedsættelse (konduktivt eller blandet høretab);
• ødelæggelse af væggen i den knoglede del af den ydre øregang og erosion af væggene i trommehulen;
• udvikling af den inflammatoriske proces og dens spredning til de omkringliggende områder, herunder det indre øre (labyrint). På grund af kolesteatoms indtrængen i labyrinten kan dets inflammation (labyrintitis) forekomme, såvel som en fistel (fistula) i det indre øre.
• Spredning af formationen ud over øret kan føre til:
• obstruktion af antrum (hule) i mastoidprocessen i den temporale knogle, som er fyldt med dens betændelse - mastoiditis;
• trombose i den kavernøse sinus i hjernens dura mater;
• udvikling af purulent meningitis;
• intrakraniel (epidural eller subdural) absces;
• hjerneabces.

Diagnosticering kolesteatomer

Den kliniske diagnose af kolesteatom stilles under en grundig undersøgelse af øret.

Til dette formål anvendes instrumentel diagnostik:

• otoskopi og otomikroskopi;
• Røntgenbillede af øret og temporalbenet;
• tympanometri.

Der udføres en høretest (ved hjælp af audiometri eller impedansmetri).

Påvisning eller visuel bekræftelse af kolesteatom kræver computertomografi eller magnetisk resonansbilleddannelse. Hvis der er mistanke om kolesteatom, bør alle patienter gennemgå diffusionsvægtet MR-scanning. Kolesteatom fremstår som et hyperintens (lyst) område på MR-scanning (på T2-vægtede billeder i frontal- og aksialplanet).

Et kolesteatom i mellemøret visualiseres på CT som en skarpt defineret ophobning af homogent blødt væv (lav densitet) i mellemørehulen, men på grund af computertomografiens lave specificitet er det næsten umuligt at skelne det fra de omgivende knoglestrukturer af granulationsvæv. CT viser dog alle knogleforandringer, herunder defekter i hørebenene og erosion af temporalbenet, så denne undersøgelse er nødvendig for at planlægge en operation for at fjerne denne formation.

Det er vanskeligt at skelne mellem medfødt kolesteatom og erhvervet kolesteatom, så diagnosen er primært baseret på anamnesen og de kliniske tegn.

Differential diagnose

Af stor betydning er differentialdiagnosen af kolesteatom med keratose og erosiv tumor i den ydre øregang, aterom og adenom i mellemøret, eosinofilt granulom, oto- og tympanosklerose, glomangiom i trommehulen, ektopisk meningiom, pladecellecarcinom.

Behandling kolesteatomer

For at undertrykke inflammation i tilfælde af sekundært kolesteatom udføres behandling, som involverer rengøring af øret, indtagelse af antibiotika og brug af øredråber. Alle detaljer findes i publikationerne:

• Antibiotika til mellemørebetændelse
• Dråber til mellemørebetændelse
• Behandling af kronisk purulent otitis på hospitalet og derhjemme
• Fysioterapi for mellemørebetændelse

Der findes ingen medicin, der kan fjerne denne formation, så den eneste måde er kirurgisk behandling, hvis taktik bestemmes af sygdomsstadiet på operationstidspunktet.

Den sædvanlige metode til fjernelse af kolesteatom er mastoidektomi (åbning af luftcellerne i mastoidprocessen i temporalbenet). Den standardiserede mikrokirurgiske procedure er en down-canal mastoidektomi (kontraindiceret hos børn) - en modificeret radikal mastoidektomi med fjernelse af knoglevæggen i den ydre øregang (kræver også rekonstruktion af trommehinden). En anden teknik er en up-canal mastoidektomi, som fjerner alle pneumatiserede områder af mastoidprocessen, samtidig med at den bageste væg af øregangen bevares. [ 10 ]

Samtidig kan kirurger udføre tympanoplastik – restaurering af trommehinden (med brusk eller muskelvæv fra en anden del af øret).

Undersøgelsen i forbindelse med operation for fjernelse af kolesteatom omfatter røntgen og CT af øre og temporalben, EKG. Det er også nødvendigt at tage blodprøver (generelle, biokemiske, koagulationsprøver).

Hvor lang tid tager en operation for fjernelse af kolesteatom? Den gennemsnitlige varighed af en sådan operation, der udføres under fuld anæstesi, er to til tre timer.

I den postoperative periode (i flere uger) bør patienterne ikke fjerne bandagen (før lægens tilladelse); det anbefales at sove med hovedet hævet (dette vil reducere hævelse og forbedre udstrømningen af ekssudat fra ørehulen); vand i det opererede øre, fysisk aktivitet og flyrejser bør undgås. [ 11 ]

Ofte er selv en vellykket operation ikke i stand til at forhindre tilbagefald af kolesteatom, hvilket observeres i 15-18% af tilfældene hos voksne og i 27-35% af tilfældene hos børn.

Med dette i betragtning udføres en revision 6-12 måneder efter operationen efter fjernelse af kolesteatomet - enten kirurgisk eller ved hjælp af MR-scanning. Ifølge nogle data er der i næsten 5% af tilfældene behov for en gentagen operation. [ 12 ]

Forebyggelse

Det er umuligt at forhindre dannelsen af medfødt kolesteatom, og forebyggelsen af sekundær epidermoiddannelse af mellemøret er rettidig påvisning og behandling af dens inflammatoriske sygdomme.

Vejrudsigt

Generelt afhænger prognosen for kolesteatom af dets placering, etologi, udviklingsstadium og patientens alder.

Næsten altid kan denne formation fjernes, men dens ukontrollerede vækst kan forårsage alvorlige problemer, primært med hørelsen.

Når man bliver spurgt, om der gives handicap for kolesteatom, svarer specialisterne følgende. Denne diagnose er ikke på listen, der giver ret til handicap, men der er et hørehandicap, herunder tredjegrads hypoakusis, forudsat at kompensationen med et høreapparat ikke er tilstrækkelig til fuldgyldig professionel aktivitet.