Anaplastisk astrocytom i hjernen

Astrocytom er et tumorfokus i hjernen, der udvikler sig fra specifikke celler i nervevævet - astrocytter. Sådanne celler har en stjerneformet form, hvilket har bestemt deres navn. Sådanne tumorer er forskellige, herunder graden af malignitet. Anaplastisk astrocytom i hjernen tilhører den tredje, ret farlige grad: en sådan tumor er tilbøjelig til hurtig infiltration, har ikke en klar konfiguration, hvilket i høj grad komplicerer dens behandling og især fjernelse. [ 1 ]

Epidemiologi

Anaplastisk astrocytom i hjernen diagnosticeres oftere hos voksne patienter. Patienternes gennemsnitsalder er 45 år.

Den dominerende lokalisering af detekterede foci er de store hjernehalvdele. I processen med neoplasmeforstørrelse dominerer fokale symptomer - især øget arterielt og intrakranielt tryk.

Anaplastisk astrocytom tegner sig for omkring 25% af alle astrocytomer i hjernen. Mænd er næsten dobbelt så hyppigt berørt (1,8:1). Patologien er af astroglial natur.

Samlet set er forekomsten af astrocytomer omkring 6 tilfælde pr. hundrede tusinde indbyggere i udviklede regioner.

Årsager Anaplastisk astrocytom i hjernen

Til dato undersøges mekanismerne for udviklingen af anaplastisk astrocytom i hjernen stadig, så de nøjagtige årsager til patologien er endnu ikke fastlagt. Formentlig udøves en vis indflydelse af sådanne faktorer:

• Arvelig genetisk prædisposition; [ 2 ]
• Stråling, kemisk forgiftning, andre forgiftninger;
• Virkningen af onkogene vira;
• Hovedskader.

De fleste eksperter mener, at visse mutationer og gendefekter (både arvelige og erhvervede) øger risikoen for anaplastisk astrocytom. Samtidig kan visse eksterne påvirkninger forårsage spontan mutation, såsom ultraviolet eller røntgenstråling, kemiske reagenser eller infektiøse agenser osv. Der er til dato intet bevis for, at livsstil er direkte relateret til dannelsen af tumordannelse. Denne faktor kan dog ikke helt udelukkes.

Risikofaktorer

Risikofaktorer for udvikling af anaplastisk astrocytom i hjernen omfatter følgende:

• Genetisk prædisposition generelt for kræft, og især for hjernetumorer (hvis der blandt nære slægtninge var tilfælde af hjernens onkopatologier, tilhører en person risikogruppen for at udvikle astrocytom).
• Høj stråling (strålingseksponering forårsager klumpning af raske astrocytter med deres omdannelse til malignitet).
• Ondsindet rygning, misbrug af alkoholholdige produkter, stofmisbrug, stofmisbrug.
• Alvorlige infektiøse og inflammatoriske patologier i historien (især meningitis, encephalitis).
• Skadelige arbejdsforhold, arbejde i den kemiske industri, metalbearbejdningsindustrien, olieraffinaderiindustrien osv.

Hvis en person er i risikogruppen for udvikling af tumorprocesser som astrocytom, anbefales det at besøge læger regelmæssigt for forebyggende undersøgelser. Dette vil gøre det muligt at opdage sygdommen på et tidligt stadie og starte behandlingen i tide.

Patogenese

Anaplastisk astrocytom dannes i hjernen og tilhører den tredje grad af malignitet. Det udvikler sig i de mindste hjernestrukturer - astrocytter. Disse er cellerne i nervesystemet, hvis hovedfunktion er at udføre kroppens begrænsende og støttende funktioner.

Hjernen er repræsenteret af to typer celler:

• Protoplasmatisk, til stede i den cerebrale grå substans;
• Fiberagtig, lokaliseret i hjernens hvide substans og udfører kommunikation mellem blodforsynende kar og neuroner.

Patologien undersøges stadig. I mellemtiden er der en fremherskende opfattelse af, at anaplastisk astrocytom i hjernen er resultatet af malign degeneration af diffust astrocytom. De vigtigste patomorfologiske karakteristika er tegn på diffust infiltrativt astrocytom med intens anaplasi og udtalt proliferativt potentiale. Den anaplastiske proces har ikke typiske tomografiske karakteristika og har ofte udseendet af diffust astrocytom eller glioblastom.

Symptomer Anaplastisk astrocytom i hjernen

Alle symptomer på anaplastisk astrocytom er opdelt i generelle og lokale manifestationer. Generelle manifestationer omfatter dem, der opstår under udviklingen af neoplasmen, med binding til en specifik del af hjernen. Symptomerne manifesterer sig afhængigt af læsionens lokalisering og graden af skade på tilstødende væv.

Generel symptomatologi kan omfatte:

• Konstant smerte i hovedet;
• En konstant eller hyppig følelse af kvalme, inklusive opkastning;
• Tab af appetit;
• En følelse af sløret bevidsthed, tåge i øjnene;
• Nedsat koncentrationsevne;
• Vestibulære lidelser;
• Hukommelsesnedsættelse;
• Generel svaghed, umotiveret træthed, muskelsmerter;
• Sjældnere anfald, kramper.

Lokale skilte omfatter:

• Når den frontale del er påvirket - bevidsthedsforstyrrelser, lammelse;
• Ved parietale læsioner - finmotoriske forstyrrelser;
• Ved lokalisering af astrocytom i den zygomatiske region - taleforstyrrelser;
• Hvis der er fokus i lillehjernen - vestibulære lidelser;
• Når den occipitale region er påvirket - forringelse af den visuelle funktion op til dens fuldstændige tab.

Afhængigt af placeringen af det anaplastiske astrocytom dominerer en bestemt klinisk symptomatologi. Hos nogle mennesker er der en forværring af koordination og balance, hukommelse og kognitive reaktioner, mens hos andre patienter er syn eller hørelse nedsat, tale og taktil følsomhed påvirkes, finmotorikken forringes, og hallucinationer forekommer.

De første tegn på sygdommen er ofte milde og bliver mere tydelige, efterhånden som tumoren vokser. Disse tegn kan omfatte:

• Alvorlig og vedvarende hovedpine, svimmelhed;
• Kvalme uden forbindelse til måltider;
• Konstant følelse af træthed, alvorlig umotiveret træthed, asteni, forringet appetit;
• Tågede øjne, dobbeltsyn;
• Pludselige humørsvingninger, anfald af irritabilitet;
• Anfald, epileptiske anfald.

Niveauer

Nodulære og diffuse astrocytomer skelnes efter væksttypen. Nodulære neoplasmer er overvejende godartede og kan have talrige cyster. Typiske repræsentanter for nodulære astrocytomer:

• Piloid astrocytom;
• Pleomorf xanthoastrocytom.

Diffuse astrocytomer er primært anaplastiske astrocytomer og glioblastomer. Disse tumorer er ikke klart definerede og når ofte enorme størrelser, da de vokser hurtigt og ukontrolleret.

Fire typer astrocytomer adskiller sig ved graden af malignitet:

• Piloid (pilocytisk), anaplastisk astrocytom af grad 1 malignitet vokser relativt langsomt. Sådanne neoplasmer som subependymom og subependymalt kæmpecelle-astrocytom svarer også til denne grad.
• Diffuse, fibrillære, anaplastiske astrocytomer af malignitet grad 2 ledsages ofte af dannelsen af cyster. Denne grad omfatter også pleomorf xanthoastrocytom, som undertiden findes hos patienter med temporallapsepilepsi.
• Direkte anaplastisk astrocytom grad 3 malignitet vokser relativt hurtigt og spirer hurtigt ind i andre hjernevæv.
• Glioblastom er en særlig farlig neoplasme med aggressiv vækst.

Afhængigt af placeringen skelnes anaplastiske astrocytomer i frontallappen, lillehjernen, ventriklerne og hjerneskallet.

Derudover forløber den maligne proces i faser:

1. En neoplasme opstår i en del af hjernen uden at infiltrere nærliggende væv eller komprimere de omkringliggende hjerneområder.
2. Tumoren vokser langsomt, men er allerede begyndt at infiltrere tilstødende væv.
3. Celledeling accelereres, og der ses spiring i nærliggende dele af hjernen.
4. Astrocytom når stor størrelse, spreder sig til nærliggende hjernestrukturer; fjern metastase er mulig.

Komplikationer og konsekvenser

Anaplastisk astrocytom forårsager ofte svære hovedpiner, opkastning, kramper og skader på kranienerverne som følge af øget intrakranielt tryk. Hvis synsnerven påvirkes, er fuldstændigt synstab muligt. Astrocytom i rygmarven kan forårsage smerter, svær svaghed eller paræstesier i ekstremiteterne.

I den postoperative periode er udviklingen af komplikationer som blødning (blødninger i hjernevævet), dannelse af cyster, infektiøse processer og vævsødem, hvilket igen fører til forekomsten af motoriske og kognitive lidelser, ikke udelukket:

• Parese;
• Apraksi;
• Agnosi (synsforstyrrelser, taktile forstyrrelser, auditive og rumlige perceptionsforstyrrelser);
• Talevandringer (afasi, dysartri);
• Forringelse af hukommelse, tænkning og opmærksomhed.

Der er en øget sandsynlighed for en primær forstyrrelse af visuel og auditiv realisering på grund af kompression af de hjernestrukturer, der er ansvarlige for den tilsvarende funktion.

Tilbagefald af anaplastisk astrocytom

Anaplastisk astrocytom i hjernen fører ofte til alvorlig invaliditet og endda død. Konsekvenserne i hvert enkelt tilfælde kan være forskellige, afhængigt af tumorens placering og størrelse, samt af behandlingens rettidighed og fuldstændighed.

Tilbagefald er særligt almindelige i tilfælde, hvor astrocytomet er svært at nå og vanskeligt at fjerne radikalt. I gennemsnit ses tilbagefald af neoplasmen inden for det første behandlingsår. Hvis der opdages et tilbagefald, kan lægen ordinere strålebehandling eller gentagen kirurgi for at fjerne neoplasmen.

Tilbagefald af anaplastisk astrocytom flere år efter behandling er ikke udelukket. Hvis den tilbagevendende tumor er operabel, udføres gentagen kirurgi, mens radiokirurgi oftere anvendes til inoperable tumorer. I både første og andet tilfælde ordineres derudover kemoterapi og strålebehandling.

Diagnosticering Anaplastisk astrocytom i hjernen

I de tidlige udviklingsstadier viser anaplastisk astrocytom sig ikke ved nogen symptomer, men i de fleste tilfælde kan tumoren detekteres diagnostisk. Dette gøres især ved hjælp af følgende metoder:

• MR - magnetisk resonansbilleddannelse hjælper med at visualisere hjernestrukturer og karakterisere patologi.
• CT - computertomografi - kan være et alternativ til MR i nogle situationer. Det er dog umuligt at se tumormetastaser i dette tilfælde.
• Positronemissionstomografi - involverer injektion af et radioaktivt stof med yderligere tomografisk scanning. Som et resultat modtager specialisten et farvebillede af hjernestrukturer, hvis undersøgelse hjælper med at finde ud af lokaliseringen af neoplasmen og bestemme den passende behandling.
• Biopsi - en undersøgelse, der involverer fjernelse af et stykke biologisk materiale med efterfølgende histologisk analyse, som gør det muligt at fastslå tumorens natur.

I langt de fleste tilfælde hjælper instrumentel diagnostik, nemlig MR, med at stille den korrekte diagnose. MR med kontrastmiddel er indiceret til anaplastisk astrocytom. Proceduren giver mulighed for at opnå præcise oplysninger om neoplasmens grænser, som ikke kan bestemmes på anden vis. Patienten injiceres i ulnarvenen med et særligt stof, der når og akkumuleres i tumorvæv, hvilket tydeligt adskiller dem fra baggrunden af sunde hjernestrukturer. Højkontrastbilleder hjælper lægen med at afklare tumorprocessens art, størrelse og omrids og bestemme dens interaktion med nærliggende væv.

Laboratorietests er uspecifikke. Generelle og biokemiske blodprøver, urinanalyse, blodprøver til måling af hormonniveauer og onkomarkører ordineres.

Differential diagnose

Differentialdiagnose af anaplastisk astrocytom udføres med sådanne patologier:

• Primært lymfom i centralnervesystemet;
• Inflammatoriske sygdomme;
• Degenerative sygdomme;
• Metastatiske læsioner i centralnervesystemet osv.

Stereotaktisk biopsi (STB) anbefales som en differentieringsteknik.

For at undgå diagnostiske fejl og for at bestemme graden af malignitet i neoplasmen, anvendes en vævspartikel, der er mest typisk for astrocytom, som biomateriale under kirurgisk indgreb eller biopsi. Oftest er det et væv, der intensivt akkumulerer kontrastmiddel (ifølge information opnået under præoperativ MR-scanning eller CT-scanning med kontrastmiddel eller positronemissionstomografi med aminosyrer).

Behandling Anaplastisk astrocytom i hjernen

Behandlinger for anaplastisk astrocytom omfatter:

• Neurokirurgisk fjernelse af astrocytomet (fuldstændig eller delvis);
• Strålebehandling med højenergistråler til at dræbe tumorceller (normalt i kombination med kirurgi og kemoterapi);
• Kemoterapi (brug af specielle kemopræparater i form af tabletter eller intravenøse injektioner som en del af kompleks behandling).

Derudover tilbydes palliativ (støttende) behandling for at hjælpe patienterne med at få det bedre. Palliativ støtte omfatter brug af smertestillende midler, antiødemmedicin, antikonvulsiva, beroligende midler og anden medicin, både før og efter operation, kemoterapi og strålebehandling.

Lægemidler, der anvendes som en del af antitumorbehandling:

• Temozolomid;
• Etoposid;
• Vincristin;
• Procarbazin;
• Platinderivater - Carboplatin, Cisplatin;
• Bevacizumab (alene eller i kombination med irinotecan).

Ved tilbagevendende anaplastisk astrocytom ordineres temozolomid alene eller i kombination med gentagen strålebehandling. Bevacizumab kan anvendes (alene eller i kombination med irinotecan). [ 3 ]

Hos patienter med anaplastisk astrocytom anbefales det, at der som en del af den indledende behandling efter resektion eller biopsi udføres et behandlingsregime, der kombinerer strålebehandling og kemoterapi med temozolomid. Temozolomid administreres dagligt i hele strålebehandlingen, efterfulgt af vedligeholdelseskemoterapi med lignende Idh1-mutation.

Ved recidiv af astrocytom efter samtidig kemostrålebehandling prioriteres bevacizumab-baseret behandling i kombination med irinotecan eller alene eller i kombination baseret på nitroderivater og platinbaserede midler.

Dosering af lægemidler og behandlingsvarighed beregnes individuelt i hvert enkelt tilfælde. Den mest signifikante kliniske bivirkning af kemopræventive lægemidler er hæmatologisk toksicitet med et fald i leukocyt- og blodpladeniveauer, neutrofiler og hæmoglobin.

Før lægen ordinerer kemoterapimedicin, skal vedkommende tage hensyn til mulig hæmatotoksicitet og andre bivirkninger, afhængigt af den specifikke kemoterapeutiske behandling. Under behandlingen skal blodtal og blodprøver overvåges regelmæssigt.

Grundlæggende antiødemmidler til patienter med anaplastisk astrocytom er ofte kortikosteroider (Prednisolon, Dexamethason), diuretika (Furosemid, Mannitol). Dosering og intensitet af behandlingsforløbet bestemmes strengt individuelt, baseret på kliniske manifestationer og neuroimaginginformation. Administration af kortikosteroider ledsages af brug af _{H2-histaminblokkere} (Ranitidin osv.).

Ved anfald, såvel som til forebyggelse af anfald, ordineres antikonvulsiva: Kepra, natriumvalproat, Lamotrigil er at foretrække.

Symptomatisk smertestillende behandling er normalt repræsenteret af ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler.

Kirurgisk behandling

Muligheden for kirurgi for anaplastisk astrocytom afhænger af patientens alder, generelle helbredstilstand, forventede histologiske karakteristika, anatomisk lokalisering af selve neoplasmen og dens kirurgiske tilgængelighed. Neurokirurgen vil altid forsøge at maksimere fjernelsen af malignt væv med minimal risiko for forværring af neurologiske manifestationer og muligheden for at bevare livskvaliteten. Taktikken for kirurgisk indgreb vælges ud fra følgende faktorer:

• Kirurgens placering og tilgængelighed af tumoren;
• Patientens funktionelle status, alder, nuværende somatiske sygdomme;
• Muligheder for reduktion af masseeffekt;
• Termin efter tidligere intervention hos patienter med recidiverende anaplastisk astrocytom.

De mest almindelige involverede operationer er:

• Stereotaktisk biopsi;
• Åben biopsi;
• Delvis resektion;
• Fuldstændig (total) fjernelse af neoplasmen.

Kirurgien udføres efter en plan om maksimal eliminering af tumorstrukturer, normalisering af intrakranielt tryk, reduktion af neurologisk insufficiens og fjernelse af et tilstrækkeligt volumen biomateriale. Kirurgisk adgang udføres ved knogleplastisk trepanation. Astrocytom fjernes ved hjælp af mikrokirurgisk teknik og intraoperativ visualisering. Om nødvendigt kan neuronavigation, intraoperativ metabolisk navigation og elektrofysiologisk kortlægning anvendes. Dura mater er hermetisk forseglet som standard, og skalp-aponeurose og andet væv (inklusive kunstigt væv) anvendes som indikeret.

Stereotaktisk biopsi anvendes, når der er vanskeligheder med at stille diagnosen, når det er umuligt eller uhensigtsmæssigt at fjerne tumoren kirurgisk.

Forebyggelse

De nøjagtige årsager til dannelsen af anaplastisk astrocytom er i øjeblikket ukendte, og der findes ingen specifik profylakse. Generelt giver onkologiske specialister følgende forebyggende anbefalinger:

• Lev så sundt som muligt;
• Udøv tilstrækkelig fysisk aktivitet, undgå overdreven aktivitet og undgå hypodynami;
• For at få en god nats søvn;
• Opgiv fuldstændigt dårlige vaner (rygere, alkoholikere og stofmisbrugere har mere end en fjerdedel større risiko for at udvikle anaplastisk astrocytom);
• Hold dig til en kost rig på plantebaserede fødevarer;
• Begræns negative stressfaktorer, undgå konflikter, frygt, overdreven angst;
• Behandl eventuelle infektions- og inflammatoriske sygdomme i tide, besøg regelmæssigt en læge for rutinemæssige forebyggende undersøgelser.

Sportsaktiviteter

Det er en almindelig opfattelse, at personer med eller efter anaplastisk astrocytom bør tage alle mulige forholdsregler, herunder undgå fysisk aktivitet. Eksperter er dog overbeviste om, at fysisk aktivitet ikke kun er sikkert under behandling og rehabilitering, men også kan fremskynde heling og forbedre livskvaliteten. Vi taler dog om velovervejede øvelser uden overdreven belastning.

Patienter, der har haft et astrocytom, eller som har astrocytom, er indiceret til:

• Let gymnastik;
• Vandring i frisk luft;
• Svømning;
• Åndedrætsøvelser;
• Strækøvelser.

Det er uønsket at dyrke boksning, fodbold og basketball, kampsport, vægtløftning, højdespring, skiløb, ridning, skøjteløb.

Før du starter med sportsaktiviteter, bør du konsultere din læge på forhånd.

Vejrudsigt

Den gennemsnitlige forventede levetid efter kirurgisk og kompleks behandling er cirka 3 år. Sygdommens kliniske udfald afhænger af forløbet af den patologiske proces, dens omdannelse til glioblastom, som forekommer cirka et par år efter diagnosen. Blandt de klinisk gunstige prognostiske faktorer kan især skelnes:

• Ung alder;
• Fuldstændig vellykket fjernelse af neoplasmen;
• Patientens præoperative kliniske status er tilfredsstillende.

Anaplastisk astrocytom i hjernen med tilstedeværelsen af en oligodendroglial komponent har en høj risiko for overlevelse i op til syv år eller mere.