Amyloidose
Amyloidose er en krænkelse af proteinmetabolisme, ledsaget af dannelsen i væv af et specifikt protein-polysaccharidkompleks (amyloid) og nederlaget for mange organer og systemer.
ICD-10 kode
- E85 Amyloidose.
- E85.0 Arvelig familie amyloidose uden neuropati.
- E85.1 Neurotisk arvelig familie amyloidose.
- E85.2 Arvelig familie amyloidose, uspecificeret.
- E85.3 Sekundær systemisk amyloidose.
- E85.4 Begrænset amyloidose.
- E85.8 Andre former for amyloidose.
- Е85.9 Amyloidose, uspecificeret.
Epidemiologi af amyloidose
Forekomsten af sygdommen blandt mænd og kvinder med primær amyloidose er den samme. Alderen af sygdomsudbruddet varierer fra 17 til 60 år og varigheden af sygdommen - fra flere måneder til 23 år. Tidspunktet for sygdomsudbruddet er vanskeligt at etablere, da de første kliniske manifestationer ikke svarer til begyndelsen af amyloidaflejring.
Årsager og patogenese af amyloidose
På grundlag af ætiologien og patogenesen af isolerede funktioner idiopatisk (primære), erhvervet (sekundær), nedarvet (genetisk) lokal amyloidose, amyloidose i myelomatose og Apud-amyloidose. Den mest almindelige sekundære amyloidose, som ved oprindelse nærmer sig uspecifikke (især immunreaktioner). Det sker i rheumatoid arthritis, ankyloserende spondylitis, tuberkulose, kronisk osteomyelitis, bronkiektasi, undertiden med klamydia, tumorer i nyre, lunge og andre organer, syfilis, ulcerativ colitis, Crohns sygdom og Whipple, subakut endocarditis, psoriasis og andre.
Symptomer på amyloidose
De kliniske manifestationer af amyloidose er forskellige og afhænger af placeringen af amyloidaflejringer, deres prævalens. Lokaliserede former for amyloidose, for eksempel hud amyloidose, asymptomatisk længe senil amyloidosis, amyloidaflejringer hvor hjernen, pancreas, hjerte ofte først opdages ved obduktion.
Hvad generer dig?
Klassificering af amyloidose
Ifølge klassificeringen af Nomenklaturkomiteen for Den Internationale Union af Immunologiske Samfund (WHO Bulletin, 1993) skelnes der fem former for amyloidose.
- AL-amyloidose (A - amyloidose, amyloidose, L - lette kæder, let kæde) - Primær associeret med multipelt myelom (amyloidose registreres i 10-20% af myelomatose).
- AA amyloidose (erhvervet amyloidose, erhvervet amyloidose) - sekundær amyloidose med kronisk inflammation, gigt, sygdomme såvel som familiær Mediterranean fever (periodisk sygdom).
- ATTR-amyloidose (A - amyloidose, amyloidose, for TTR - transthyretin, transthyretin) - arvelig-familiær amyloidose (familiær amyloid polyneuropati) og senil systemisk amyloidose.
- Aβ 2 M-amyloidose (A- amyloidose, amyloidose, β 2 M-β 2- mikroglobulin) -amyloidose hos patienter med planlagt hæmodialyse.
- Lokaliseret amyloidose ofte udvikler sig i mennesker alder (AIAPP-amyloidose - i ikke-insulinkrævende diabetes mellitus, amyloidose AV - Alzheimers sygdom, AANF-Amyloidose - senil amyloidose atrier).
Diagnose af amyloidose
Amyloidose bør mistænkes ved nefropati, vedvarende alvorligt hjertesvigt, malabsorptionssyndrom eller polyneuropati med uklar ætiologi. Ved nefrotisk syndrom eller kronisk nyresvigt er det nødvendigt at udelukke amyloidose ud over glomerulonephritis. Sandsynligheden for amyloidose stiger med hepato- og splenomegali.
Hvem skal kontakte?
Behandling af amyloidose
I sekundær amyloidose er behandling af underliggende sygdom: reumatiske sygdomme udvalgt immunosuppressiv behandling til at undertrykke sygdomsaktivitet i kronisk purulent processer, der anvendes antibiotika eller kirurgisk behandling for kræft og tumor blev fjernet, etc.
Forebyggelse af amyloidose
Forebyggelse af primær amyloidose er ikke udviklet. Ved sekundær amyloidose reduceres forebyggelse til rettidig påvisning og tilstrækkelig behandling af sygdomme, der kan forårsage dets udvikling.
Outlook
Prognosen for udvikling af amyloidose er ugunstig. De fleste patienter dør inden for få år fra nyreinsufficiens. I nogle tilfælde er udviklingen af remission mulig mod baggrunden for at tage colchicin og behandle den underliggende sygdom.
Last reviewed: 24.06.2018