Exfoliative Syndrome og Glaucoma: Årsager, Symptomer, Diagnose, Behandling

Eksfolierende syndrom er en systemisk sygdom, som fører til udvikling af sekundær åbenvinkelglaukom.

Et specifikt fokulært hvidt stof, der kan ses ved undersøgelse af det fremre segment af øjet, kan forårsage obstruktion af det trabekulære netværk. Flakeagtigt hvidt stof findes også i andre væv i kroppen.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]

Epidemiologi af exfoliativ syndrom

Prævalensen af eksfoliativ syndrom varierer fra næsten nul i Eskimos til 30% i skandinaver. Forekomsten stiger med alder og over tid. Også hyppigheden af binokulær læsion øges i sammenligning med monokulær. Patienter med ES-relateret glaukom kan kun tegne sig for en lille del af alle patienter med glaukom eller repræsentere et flertal afhængigt af undersøgelsespopulationen. På trods af den øgede risiko for at udvikle glaukom hos patienter med eksfoliativ syndrom (ifølge Blue Mountains Eye Study, 5 gange mere) udvikler de fleste af dem ikke glaukom.

[11], [12], [13], [14], [15], [16], [17], [18], [19]

Patofysiologi af eksfoliativ syndrom

Dannende substans peeling, blev det isoleret fra iris, linse, corpus ciliare, trabekelværket, hornhindeendothelet og vaskulære endotelceller i øjet og kredsløb samt læder, myocardium, lunge, lever, galdeblære, nyre og hjerne membraner. Dog er dens natur ikke fuldt ud forstået. Stoffet kløber det trabekulære netværk, hvilket fører til udviklingen af sekundær åbenvinklet glaukom. Iskæmien af den peripupillære del af irisen udvikler sig også, den bageste synechiae form. Som følge heraf bliver pigmentet skyllet ud, pupilleblokken og belastningen på det trabekulære netværk øges, hvilket hjælper med at lukke vinklen af det forreste kammer.

Historie

På trods af den sjældne udvikling af en tilsyneladende stigning i intraokulært tryk, kan de fleste patienter ikke identificere væsentlige anamnesiske data. Nogle gange observeres familie tilfælde af sygdommen, for hvilken kirurgisk behandling af kompliceret katarakt i familien er karakteristisk. Præcise arvsmekanismer er ikke blevet identificeret.

Diagnose af eksfoliativ syndrom

Biomikroskopi

Symptom exfoliativ syndrom - flokkulent hvidt fast stof, ofte påviselig, når de udvider pupillen i sin kant i form af koncentriske cirkler på den forreste overflade af linsekapslen. De samme aflejringer findes på iris, strukturen af den forreste kammervinkel, endotelet, den intraokulære linse og den fremre kantmembran af glaslegemet med aphakia. Ved transilluminering detekteres ofte peripupillære defekter og atrofi af pigmentbladet. Udvaskningen af pigmentet fra peripupillarzonen observeres også. Eleven på det berørte øje er normalt mindre i størrelse og udvider mere svagt end det sunde øje, som er forbundet med irisens siniciasis og iskæmi. Frigivelsen af pigment, der er forbundet med dilatation af pupillen, kan forårsage et spring i intraokulært tryk. Katarakter er også ofte dannet i de berørte øjne.

Gonioskopi

Vinklen af det fremre kammer i øjet i eksfoliativ syndrom er ofte indsnævret, især i de nedre dele. På grund af risikoen for at udvikle et akut angreb af vinkellukningsglukom, er det nødvendigt at konstant overvåge vinklen på det forreste kammer. Ved gonioskopi detekteres ujævn pigmentering af det trabekulære netværk med store mørke pigmentgranuler. Aflejringen af pigment anterior til Schwalbe-linjen fører til en karakteristisk bølgning af Sampaolezi-linjen.

Bageste stolpe

Den karakteristiske glaukomatrofi i den optiske nerve observeres ved længerevarende stigning eller periodiske spring af intraokulært tryk.

[20], [21], [22], [23], [24]

Behandling af exfoliativ syndrom

I glaukom forbundet med eksfoliativ syndrom observeres højere intraokulære trykværdier og mere udtalte daglige udsving. Det er muligt at ordinere dråber, som reducerer vagaryngealtryk, men det har vist sig, at denne behandlingsmetode er ineffektiv. På trods af den postoperative stigning i intraokulært tryk med argon-laser trabeculoplasti er fremgangsmåden effektiv. For at påvirke det intenst pigmenterede trabekulære netværk kan du bruge en lavere energi laserstråling, hvilket vil reducere postoperative intraokulære trykspring. Resultaterne af operationer med henblik på at øge filtreringen er de samme som for primær åbenvinklet glaukom. Ved udvindingen af katarakt bør der tages omhu under hensyntagen til kapselens og ligamentapparatets svaghed.