Beckers nevus hos voksne og børn

Et pigmenteret, håret fødselsmærke (epidermal nevus) har et andet navn - Beckers nevus, opkaldt efter den amerikanske hudlæge William Becker, der først beskrev denne sygdom i slutningen af 1940'erne.

Epidemiologi

Ifølge nogle data varierer prævalensen af denne patologi blandt patienter med dermatologiske sygdomme fra 0,52 til 2%; i 0,5% af tilfældene er disse mandlige patienter under 25 år. [ 1 ]

Forholdet mellem mænd og kvinder er cirka 1:1, ifølge andre kilder – 5:1.

Årsager Beckers nevus

Eksperter anser Beckers nævus for at være en af de sporadiske og sjældne typer af epidermal melanocytisk nævus, det vil sige en pigmenteret formation på huden. Det defineres også som neviform melanose eller Beckers pigmenterede hamartom. [ 2 ]

De specifikke årsager til denne patologi er i øjeblikket ukendte.

Beckers nævus kan udvikle sig hos et barn eller en teenager, og nogle børn fødes med denne defekt. Og den kan være forbundet med en abnormalitet i et gen, der endnu ikke er blevet identificeret. [ 3 ] Ofte forbundet med andre medfødte sygdomme [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Dannelsen af epidermal melanocytisk nævus sker på grund af øget proliferation af epidermale celler, melanocytter og hårsække. Imidlertid kan ingen endnu forklare præcist, hvordan dette sker.

Da forstørrelse og mørkning af et modermærke med øget hårvækst på overfladen observeres i ungdomsårene (med pubertetens begyndelse), antages det, at mandlige kønshormoner (androgener), der cirkulerer i blodet, er involveret i deres forekomst. [ 8 ]

Risikofaktorer

Uden at kende den nøjagtige oprindelse har dermatologer ikke fastslået risikofaktorerne for forekomsten af denne type nævus. Men mange mener, at den primære faktor er arvelig. Ifølge resultaterne af nogle få undersøgelser tegner familiære tilfælde sig for 0,52-2% af alle patienter, der diagnosticeres med næviform melanose.

Genetikere understreger muligheden for eksistensen af heterozygote individer i flere generationer med manifestation af patologi, forudsat at en klon af homozygote celler dannes som følge af en langvarig somatisk mutation.

Patogenese

Patogenesen af Beckers melanose, som er inkluderet i kategorien medfødte melanocytiske nævi, er også uklar. Som allerede nævnt kan der være en hormonafhængig karakter af pigmentanomalien, som muligvis er forbundet med en lokal stigning i ekspressionen af androgenreceptorer i huden.

Og klassificeringen af Beckers nevus som en type hudhyperpigmentering gør det muligt at overveje dens forbindelse med en forstyrrelse i syntesen af hudpigmentet melanin af dendritiske celler (melanocytter) i epidermis basallag.

Symptomer Beckers nevus

Ved fødslen eller senere viser de første tegn på Beckers nævus sig som et tydeligt defineret lysebrunt fødselsmærke på huden på overkroppen - på skuldre, bryst eller ryg, lejlighedsvis andre steder, men kun på den ene side. Der observeres ingen andre symptomer.

Med alderen bliver pletten mørkere, hvilket viser progressiv hyperpigmentering, og huden inden for dens grænser bliver tykkere. Derudover vokser der meget hår på stedet (dette kaldes hypertrichose). Nogle gange opstår akne på det berørte hudområde.

Normalt er kun huden påvirket, men der kan være medfødte ledsagende ipsilaterale anomalier, dvs. på samme side som nævus. I sådanne tilfælde taler vi om det såkaldte Becker nævus syndrom.

Beckers nævus syndrom kan manifestere sig som: [ 9 ], [ 10 ]

• hamartom (proliferation) af glat muskelvæv;
• hypoplasi (underudvikling) af brystkirtlen eller aplasi af brystmusklen;
• tilstedeværelsen af en ekstra brystvorte;
• hyperplasi af fedtvæv uden for brystkirtlen;
• hypoplasi af skulderbladet, skulderen eller armen;
• hemivertebra (medfødt krumning af rygsøjlen);
• fremspring af brystbenet og ribbenene (også kaldet duebryst0;
• dystrofi af subkutant fedtvæv;
• forstørrelse af binyrerne.

Komplikationer og konsekvenser

Beckers nævus er en godartet formation; fjerne konsekvenser i form af malignitet i modermærket er kun blevet registreret i medicinske kilder hos nogle få patienter. [ 11 ]

Muskuloskeletale og andre anomalier er forbundet med medfødt Becker nevus syndrom.

Diagnosticering Beckers nevus

Som regel er diagnosen begrænset til klinisk undersøgelse af det berørte område af koien ved hjælp af dermatoskopi.

For flere detaljer se – Diagnose af modermærker

Hvis lægen er i tvivl om et fødselsmærkes godartede natur, udføres en biopsi og histologisk undersøgelse af vævsprøven.

Differential diagnose

Differentialdiagnose omfatter postinflammatorisk hyperpigmentering, medfødt glatmuskelhamartom, genetisk bestemt McCune-Albright syndrom og en medfødt anomali som kæmpe melanocytisk nævus.[ 12 ]

Behandling Beckers nevus

I øjeblikket er effektiv behandling af de fleste tilfælde af Beckers nævus ikke mulig, og lægebehandlingstaktikker udvikles individuelt for hver enkelt patient.

Da Beckers nævus skaber kosmetiske problemer, der reducerer patienternes livskvalitet, kan kosmetisk kirurgisk behandling udføres: fjernelse af nævus med en rubinlaser eller fraktioneret resurfacing med en neodymlaser. [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ] Effektiviteten af en sådan behandling opvejes dog af den høje andel af tilbagefald.

Det er meget nemmere og sikrere at fjerne hår, der vokser på en nævus, for eksempel ved hjælp af eksterne hårfjerningsprodukter. Et tilfælde af behandling med antitumormidlet Flutamid er blevet beskrevet. [ 17 ] Og for at forhindre, at modermærker bliver endnu mørkere, skal de beskyttes mod direkte sollys.

Forebyggelse

Der er ingen forebyggende foranstaltninger mod denne patologi.

Vejrudsigt

Desværre findes der ingen piller eller salver mod Beckers nævus, og det forsvinder ikke af sig selv. Så prognosen er ikke særlig opmuntrende.