Overtrædelser af hudpigmentering (vitiligo, albinisme, melasma): årsager, symptomer, diagnose, behandling

Forvrængninger af pigmentering kan være primære såvel som sekundære, der opstår ved stedet for opløst primære vysypnyh-elementer (papler, pustler, vesikler, blister).

Primære hyperpigmentering kan begrænses (melasma, fregner) eller generaliseres. Fælles hyperpigmentering observeret i Addisons sygdom (bronze hud skygge), sygdomme i hepatobiliære system (Hudfarvning fra strågul til mørkegul og oliven), kronisk forgiftning, kronisk mangel på protein ernæring og vitamin B12 (hyperpigmenteret pletter dirty-brun farve på huden på stammen, gipermelanoz omkring de små led i hænder kombineret med for tidlig grånende hår).

Generelt er pigmentforstyrrelser opdelt i epidermal depigmentering (leukoderma), epidermal hyperpigmentering (melanoderma) og farveændring til grå eller blå (ceruloderma). Hver af de angivne overtrædelser er opdelt i primær og sekundær.

Den primære epidermal depigmentering indbefatter vitiligo, albinisme, kronisk idiopatisk guttate gipomelanoz (se. Photoaging ) og andre sygdomme. Blandt sekundær leucoderma efter depigmentering isolerede akutte og kroniske inflammatoriske dermatoser (allergisk dermatitis, eksem, atopisk dermatitis, psoriasis, etc.), efter forbrændinger og skader, og postparazitarnuyu syfilitisk leukoderma. Sekundær depigmentering kan opstå efter anvendelse af hydroquinon (konfettipodobnaya leukoderma), med forlænget og ukontrolleret behandling med topiske glucocorticosteroider, ved hudkontakt kviksølvsalte, gummi, sandeltræ olie.

Den primære melasma omfatter melasma, fregner, lentigo, Beckers nevus, nogle fotodermatosis, såvel som sekundære - hyperpigmentering efter akutte og kroniske inflammatoriske dermatoser, kryoablation, laser nedbrydning, dermabrasio, sclerotherapy af vener og andre.

Til primær ceruloderma indbefatter neva Ota og Ito, melasma, melilosis Ryla og andre sygdomme. Sekundær ceruloderma kan forekomme efter en række kroniske inflammatoriske dermatoser (fx røde fladbårne laver) på baggrund af visse lægemidler (f.eks. Fast sulfanilamid erytem).

Epidermal depigmentering kan være forbundet med en reduceret mængde eller fravær af melanocytter (melanotsitopenicheskaya) eller med Fald i eller fravær af melanin syntese (melanopenicheskaya). Årsagerne til melasma og ceruloderma er en stigning i produktionen af melanin eller mængden af melanocytter. Med sekundær cerulodermi er det også muligt at deponere hemosiderin i dermis.

Vitiligo

Vitiligo er en kronisk progressiv sygdom med uklar ætiologi, der manifesteres ved dannelsen af depigmenterede pletter i forskellige dele af huden og er forbundet med ødelæggelsen af melanocytter. Etiologi og patogenese er ikke kendt. De henvises til primær melanocytonisk depigmentering. Til udvikling af sygdommen er arvelig disposition og virkningen af provokerende faktorer (stress, traume, solskoldning) vigtige. Det antages, at årsagen til udviklingen af vitiligo er ødelæggelsen af melanocytter ved toksiske forstadier af melanin eller lymfocytter. Det er kendt, at antistoffer mod normale melanocytter detekteres med vitiligo. Vitiligo debut observeres ved 10-30 år.

Symptomer på vitiligo

Kendetegnet ved forekomsten af afrundede, aflange, og uregelmæssig form plastre med klare grænser, mælkehvide farve, størrelse på fra 5 millimeter til flere centimeter. På grund af perifer vækst kan pletterne fusionere og nå store størrelser, op til fuldstændig depigmentering af huden. De hyppigst lokaliserede pletter omkring munden, øjnene, på extensor overflader af ekstremiteterne, omkring albuen og knæled, på hænder, arme, armhuler, lænd, det genitale område. Nogle depigmenterede pletter kan forekomme perifollikulære. Måske en lineær (zosteriform) placering af udslæt langs nerverne. Sygdommen kan ledsages af depigmentering af håret (leukotrichia) i det berørte område.

Diagnose af vitiligo

Diagnose af vitiligo er baseret på data, historie, typisk klinisk og histologisk undersøgelse af huden, på hvilket afslører fraværet af melanocytter i læsionerne, samt undersøgelse på baggrund af lampen under filteret Wood.

Differentialdiagnosticering udføres syfilitisk vitiligo leucoderma, leukoderma postparazitarnoy med pityriasis versicolor, lichen sclerosus, depigmented foci ar atrofi efter discoid og dissemineret lupus erythematosus, delvis albinisme dosering leucoderma og andre dermatoser.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Behandling af vitiligo

Behandling og forebyggelse af vitiligo - tilstrækkelig fotoprotektion, brug af specielle maskeringsmetoder. Brug lokal fotokemoterapi, elektroforese med en opløsning af kobbersulfat på læsionerne, præparater, der stimulerer melanogenese. Videnskabelige udviklinger i de senere år har vist effektiviteten af transplantationen i det berørte område af sine egne melanocytter. Systemisk foreskrevne vitaminer i gruppe B, præparater af zink, jern.

Albinisme

Albinisme er en arvelig dermatose forbundet med en forstyrrelse af tyrosinasesyntese og manifesteres ved depigmentering af hud, øjne og hår.

De henvises til primær melanopenisk depigmentering.

[7], [8], [9]

Årsagerne og patogenesen af albinisme

Det blev konstateret, at albinisme skyldes en forstyrrelse i tyrosinasesyntese, hvilket er nødvendigt for normal melanogenese. Der er total og ufuldstændig albinisme. Total albinisme er arvet autosomalt-recessivt, manifesterer umiddelbart efter fødslen og er karakteriseret ved depigmentering af hele hud-, hår- og øjenmembraner. Ufuldstændig albinisme er medfødt, arvet af en autosomal dominant type.

Symptomer på albinisme

Depigmenterede pletter lokaliseres i begrænsede områder af hænder og fødder såvel som på stammenes hud. Typisk udseendet af hvide tråde af hår på hovedet foran. Øjenfarve må ikke variere.

Differentiel diagnose udføres med vitiligo, depigmentering efter kronisk inflammatorisk dermatose.

Behandling og forebyggelse af albinisme

Brug af solcreme produkter med maksimal beskyttelse mod ultraviolette stråler A og B, beta-caroten inde i en dosis på 30-60 mg tre gange om dagen.

Melasma

Melasma (fra græken, melas - sort), eller chloasma, - fik ujævn pigmentering i ansigtet og sjældent halsen.

Årsager og patogenese af melasma

De vigtigste faktorer, der bidrager til udviklingen af melasma, er ultraviolet bestråling og genetisk disposition. Væsentlig rolle er spillet af den hormonelle baggrund. Så naturlige og syntetiske østrogener og progesteron er involveret i patogenesen af melasma, når det forekommer under graviditeten, når der tages orale præventionsmidler i perimenopausen og i æggestokkene. Melanocytstimulerende hormon spiller ingen rolle i udviklingen af denne sygdom. Vigtigt i fremkomsten af dermatose betragtes også brugen af fotosensibiliserende midler, som udgør sammensætningen af eksterne kosmetiske præparater og indtagelse af visse fotosensibilisatorer.

[10], [11], [12], [13], [14], [15], [16]

Symptomer på Melasma

Når melasma primært påvirker ansigts- og nakkes hud, er slimhinderne ikke involveret i processen. Kvinder er oftere syge. Udslætene er karakteriseret ved ujævn pigmentering af brun-gul farve i den centrale del af panden, over overlæben, hagen, kinderne og kindbenene i underkæbens vinkel.

Afhængig af udslætets placering skelnes der tre kliniske former for melasma:

1. centrofacial - pigmentering er lokaliseret i regionen af den centrale del af panden, på kinderne, overlæben, dorsum i næse og hage.
2. molar - pigmenteringen er lokaliseret i området af kinderne (i fremspring af molarer) og næsen;
3. Mandibular - pigmenteringen er lokaliseret i den nedre kæbens vinkelområde.

Diagnose af melasma

Ved diagnosticering af melasma er det ekstremt vigtigt at undersøge huden med et træfilter. Denne teknik gør det muligt for lægen at bestemme dybden af processen, udvikle taktik og forudsige resultaterne af yderligere behandling, da de eksterne ændringer på huden, der opdages ved undersøgelse under trælyslyset, korrelerer med de histologiske data. På baggrund af undersøgelsen kan en af de tre histologiske typer af melasma diagnostiseres.

[17], [18], [19], [20], [21], [22]

Epidermal type melasma

Med denne type læsioner bliver mere levende og kontrast, når de ses under en fluorescerende lampe Træ. Det er dette fænomen, der er forbundet med den overvejende lokalisering af melanin i epidermis. Denne type er prognostisk mest fordelagtig.

[23], [24], [25], [26]

Hudtype af melasma

Når der ses i strålerne af en fluorescerende lampe under et træfilter, stiger pigmenteringen ikke, dets kontrast med den omgivende upåvirkede hud bliver ikke mere udtalt. Denne type svarer til den overvejende lokalisering af melanofager inden i dermis, hvilket indikerer en ugunstig prognose under behandlingen.

[27], [28]

Blandet type melasma

Med denne type bliver nogle områder lysere og mere kontrastrige og nogle - omvendt. Følgelig lokaliseringen af pigmentet både i epidermis og i dermis. Tilstrækkelig terapeutisk taktik kan kun føre til delvis regression.

Differentialdiagnose bør foretages med melasma sekundær hyperpigmentering (fx efter en simpel dermatitis, solskoldning, skrælning og andre.) Poykilodermii Civatte s, Berlocq-dermatitis, Riehl melanose, poykilodermicheskoy hud lymfom, Ota nevus, xeroderma pigmentosum, og en række andre dermatoser.

Behandling af melasma

Vi er nødt til at finde ud enkeltvis, hvilken faktor ikke var placeret i udviklingen af sygdommen. Anbefal til stoppe med at tage p-piller, en detaljeret undersøgelse af gynækologen-endokrinolog. Det er vist i en undersøgelse af leverfunktion, formål gepatorotektorov (vitamin E, Essentiale). Obligatorisk effektiv photobeskyttelse ved at bruge solcreme med maksimal beskyttelse mod UV-stråler A og B. Patienter anbefales at bære en hat for at undgå solen, især mellem 10 til 16 pm (selv i tilstedeværelse af tilstrækkelig photobeskyttelse), nægte besøg i solariet. Disse foranstaltninger tager sigte på at reducere UVR eksponering, især skal overholdes under graviditeten og i de første måneder efter fødslen. Til udendørs brug langvarige behandlingsforløb azelainsyre, topiske retinoider, benzoylperoxid, ascorbinsyre, resorcinol (gamma Iklen "Merck Medikason Familyal"), kemisk peeling hydroxysyrer (alfa, beta - og polyhydroxysyrer) eller trichloreddikesyre, hydroquinon og andre lægemidler . En god kosmetisk resultat kan give laser "polering" huden fremmarch og dermabrasion. Indad til hæmning af melanin-dannelse administreret ascorbinsyre (vitamin C) og tocopherol (vitamin E).

Forebyggelse af melasma

Forebyggelse af sygdommen indbefatter effektiv fotoprotektion Hos gravide kvinder, kvinder, der tager orale præventionsmidler og perimenopauseperioden, såvel som hos personer med arvelig disposition for melasma.

Nevus Becker

Nevus Becker er en ikke-melanom pigmenteret formation.

Årsager til Becker nevus

Årsager og patogenese er ikke kendt. Det forekommer hos 0,5% af mændene i befolkningen. Hos kvinder er det sjældent og kan kombineres med forskellige stigmata af disembriogenese (brysthypoplasi, spina bifida, etc.).

[29], [30]

Symptomer på nevus Becker

Udbruddet af sygdommen i ungdomsårene. Et fokus på lysebrun farve på skulderhuden, den forreste overflade af thoraxen, ryggen er karakteristisk. Sjældent påvirker huden i ansigt og nakke. Hjerden har som regel et lineært eller segmentalt arrangement. I fremtiden vises mørkt hår på baggrund af stedet. Histologisk afsløres en stigning i mængden af melanin i melanocytter, der er kæmpe melanosomer, der kan være en stigning i antallet af melanocytter. Nogle gange registreres et stort antal glatte muskelceller (i dette tilfælde diagnostiseres dannelsen som en glatt muskel gammarth).

Diagnose af nevus Becker

Diagnosen er lavet på baggrund af et karakteristisk klinisk billede. Differentiel diagnose udføres med et kæmpe pigmenteret nevus, forstøvede nebulier, "kaffe og mælke" pletter i Recklinghausen's sygdom.

[31], [32], [33], [34], [35]

Behandling af nevus Becker

De traditionelle metoder til blegning, peeling, laserkonstruktion, dermabrasion giver som regel et negativt æstetisk resultat. Anbefal camouflage.

Nevus Ota og Ito

Nevus Ota og Ito tilhører den primære ceruloderma. Nevus Ota (mørkeblå oftalmisk-maxillary nevus) og Ito er beskrevet i midten af forrige århundrede af japansk. Men de kan også forekomme hos mennesker af andre nationaliteter.

Årsagerne til nyrerne Ota og Ito

Årsager og patogenese er ikke kendt.

Symptomer på nevre Ota og Ito

Sygdommen begynder i barndommen eller ungdommen. Kendetegnet ved en grålig-blå pigmentering med upræcise grænser på coca tidsmæssige område og alder (nevus And) eller i brachiocephale region - langs nakke og skuldre (Nevus af Ito), asymmetriske. Med nevus Ota læsioner på huden kombineres med okular hypermelanose - gråagtig farvning af øjets sclera. Histologisk er melanocytrige melanocytter, som har processer, afsløret i dermis.

Diagnose af nevre Ota og Ito

Klinisk diagnose er ikke vanskelig. Differentieres fra posttraumatisk hæmatom, melasma, fast erytem.

[36], [37], [38], [39], [40], [41], [42]

Behandling af nevre Ota og Ito

Anbefal kryotestruktion, laser destruktion, microdermabrasion. På grund af den utilstrækkelige effektivitet af disse metoder er dermatologisk kamouflage vist.